Histopatologia das Distrofias de Córnea: Guia Prático

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2013

Enunciado

Quatro pacientes submetidos a transplante de córnea penetrante tiveram suas córneas enviadas para estudo histopatológico. A figura abaixo, apresenta essas quatro córneas e a legenda indica o corante utilizado na análise. - A córnea 1 é de um paciente de 50 anos de idade, com baixa acuidade visual progressiva em ambos os olhos. Nenhum dos seus três irmãos apresenta a doença - A córnea 2 é de um paciente de 28 anos e apresenta ruptura das membranas basal e de Bowman, com tecido fibroso interposto entre elas - A córnea 3 pertence a um paciente de 68 anos de idade, portador de glaucoma crônico de ângulo estreito, submetido à facectomia complicada há 1 ano - A córnea 4 pertence a um paciente que apresenta embaçamento visual e episódios recorrentes de dor ocular. Três dos seus quatro irmãos apresentam quadros clínicos semelhantes É correto afirmar que:

Alternativas

1. A) O paciente 1 é portador de distrofia estromal macular e as estruturas coradas em azul correspondem a glicosaminoglicanos.
2. B) O paciente 2 apresenta degeneração marginal de Terrien e a baixa visão induzida pelo astigmatismo irregular foi, provavelmente, o motivo do transplante.
3. C) O paciente 3 poderia ter sido submetido a transplante de córnea lamelar anterior como alternativa ao transplante penetrante.
4. D) O paciente 4 pode ser portador de distrofia da membrana basal do epitélio e as estruturas abaixo do epitélio, coradas em violeta, correspondem a material amiloide.

Pérola Clínica

Distrofia Macular (AR) → Acúmulo de Glicosaminoglicanos (coram com Azul de Alcian ou Coloidal).

Resumo-Chave

A distrofia macular é a única das distrofias estromais clássicas com herança autossômica recessiva. Histologicamente, apresenta depósitos de GAGs que coram em azul, afetando todo o estroma.

Contexto Educacional

As distrofias corneanas são doenças bilaterais, simétricas e geralmente hereditárias. A distrofia macular (Paciente 1) destaca-se por ser autossômica recessiva e apresentar depósitos de glicosaminoglicanos que coram com Azul de Alcian ou Ferro Coloidal. Clinicamente, causa embaçamento visual precoce e pode cursar com episódios de erosão recorrente. O diagnóstico diferencial histopatológico é um tema recorrente em provas. Enquanto a distrofia macular mostra depósitos azuis, a distrofia granular mostra depósitos hialinos vermelhos (Masson) e a laticial mostra fibras amiloides (Congo Red com birrefringência verde-maçã). O Paciente 3, com falência corneana após cirurgia de catarata complicada (facectomia), provavelmente apresenta Ceratopatia Bolhosa do Pseudofácico, onde o transplante penetrante ou o endotelial (DSEK/DMEK) seriam indicados, e não o lamelar anterior, já que o defeito é endotelial.

Perguntas Frequentes

Quais as características da Distrofia Macular da Córnea?

É uma distrofia estromal rara, de herança autossômica recessiva (diferente das outras que são dominantes). Caracteriza-se por opacidades esbranquiçadas mal delimitadas que começam centralmente e se estendem até o limbo, envolvendo toda a espessura do estroma. Ocorre devido a um defeito no metabolismo do ceratã-sulfato, levando ao acúmulo de glicosaminoglicanos (GAGs).

Como diferenciar as distrofias estromais pela coloração?

Mnemonicamente: 'Marilyn Monroe Always Gets Her Men in L.A. County'. M-M-A-G: Macular - Azul de Alcian - Glicosaminoglicanos. G-M-H: Granular - Masson Trichrome - Hialino. L-A-C: Laticial (Lattice) - Amyloid - Congo Red. Essas colorações são fundamentais para o diagnóstico histopatológico pós-transplante.

O que a córnea 2 (ruptura de Bowman e tecido fibroso) sugere?

Esses achados histopatológicos (ruptura da membrana de Bowman com interposição de tecido fibroso/cicatricial) são clássicos do Ceratocone. O paciente jovem (28 anos) com baixa visão por astigmatismo irregular reforça essa hipótese diagnóstica, e não a degeneração marginal de Terrien, que apresenta afinamento periférico progressivo.

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