CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2018
As fotografias abaixo se referem ao exame histopatológico de uma córnea, removida durante o transplante. Na foto A é possível observar birrefringência à luz polarizada e na foto B o tecido corado com o vermelho Congo. O diagnóstico mais provável é de distrofia:
Vermelho Congo + Birrefringência verde-maçã = Amiloide (Distrofia Lattice).
A distrofia de Lattice (treliça) é caracterizada pelo depósito de proteína amiloide no estroma corneano, identificada pela coloração de Vermelho Congo e birrefringência sob luz polarizada.
As distrofias estromais da córnea são doenças genéticas, geralmente autossômicas dominantes, resultantes de mutações no gene TGFBI (BIGH3). A Distrofia de Lattice Tipo I é a forma mais comum de amiloidose localizada da córnea. O diagnóstico definitivo é histopatológico. A birrefringência observada na luz polarizada ocorre devido à organização estrutural das fibras amiloides em folhas beta-pregueadas, que desviam a luz de forma característica. O reconhecimento desses padrões é vital para o patologista e para o cirurgião de córnea, pois orienta o prognóstico e o risco de recorrência no enxerto após a ceratoplastia.
O achado patognomônico é a presença de depósitos de material amiloide no estroma anterior e médio. Na microscopia óptica, esses depósitos coram-se com o Vermelho Congo e apresentam a clássica birrefringência 'verde-maçã' quando visualizados sob luz polarizada. Também podem ser corados pelo Cristal Violeta.
A diferenciação é feita pela mnemônica 'Marilyn Monroe Got Hers in Los Angeles': Macular = Mucopolissacarídeo (Alcian Blue); Granular = Hialina (Masson Trichrome); Lattice = Amiloide (Vermelho Congo). Cada uma possui um depósito proteico distinto que reage a corantes específicos.
Clinicamente, manifesta-se por linhas ramificadas finas e claras (semelhantes a treliças) no estroma corneano, que começam centralmente e progridem para a periferia. Frequentemente causa erosões corneanas recorrentes e baixa acuidade visual progressiva devido à opacificação estromal, muitas vezes exigindo transplante de córnea.
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