CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2010
Qual das distrofias do estroma da córnea pode estar associada à amiloidose sistêmica?
Distrofia de Lattice tipo II (Meretoja) = Depósitos de amiloide + amiloidose sistêmica (mutação gelsolina).
A distrofia de Lattice tipo II está associada à amiloidose sistêmica familiar, apresentando depósitos lineares na córnea e manifestações neurológicas e cutâneas.
As distrofias estromais da córnea são doenças bilaterais, simétricas e progressivas, geralmente de herança autossômica dominante (exceto a macular, que é recessiva). A Distrofia de Lattice é clinicamente relevante por causar erosões epiteliais recorrentes e opacificação estromal progressiva, muitas vezes exigindo ceratoplastia lamelar ou penetrante. A associação com a amiloidose sistêmica na variante tipo II destaca a importância do oftalmologista no diagnóstico de doenças multissistêmicas. O reconhecimento dos padrões lineares e ramificados na córnea deve levar à investigação de histórico familiar e sintomas neurológicos, garantindo um manejo multidisciplinar adequado para o paciente.
A distrofia de Lattice é caracterizada histologicamente pelo depósito de substância amiloide no estroma corneano anterior. À lâmpada de fenda, esses depósitos aparecem como linhas finas, ramificadas e refringentes que lembram uma rede ou treliça (lattice). Esses depósitos coram-se com Vermelho Congo e apresentam birrefringência verde-maçã sob luz polarizada.
A Lattice tipo I é a forma mais comum, estritamente ocular e ligada ao gene TGFBI. Já a Lattice tipo II, também conhecida como Síndrome de Meretoja ou Amiloidose Sistêmica Familiar tipo IV, é causada por uma mutação no gene da gelsolina. Na tipo II, os pacientes apresentam sinais sistêmicos como paralisia de nervos cranianos, pele redundante e neuropatia periférica, além dos achados oculares.
As principais distrofias estromais são classificadas pelo material depositado: Granular (depósitos hialinos - 'Breadcrumbs'), Macular (mucopolissacarídeos - a mais grave visualmente) e Lattice (amiloide). A mnemônica clássica em inglês é 'Marilyn Monroe Got Hers in Los Angeles' (Macular-Mucopolysaccharide, Granular-Hyaline, Lattice-Amyloid).
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