Distrofia Granular da Córnea: Diagnóstico e Histopatologia

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2007

Enunciado

Homem, 38 anos de idade, com queixa de redução progressiva da acuidade visual em ambos os olhos há 10 anos. Apresenta opacidades localizadas no estroma da córnea de ambos os olhos, separadas por córnea clara. Seus quatro irmãos e o pai apresentavam queixas semelhantes e aspecto idêntico destas lesões no exame biomicroscópico. O paciente necessitou, em razão da baixa acuidade, de transplante de córnea e o exame anatomopatológico da córnea retirada demonstrou que os depósitos estromais coram com tricrômico de Masson. É correto afirmar que:

Alternativas

1. A) Não há chance de recidiva das lesões na córnea transplantada
2. B) Distrofia granular é um diagnóstico provável
3. C) Os depósitos podem corresponder a glicosaminoglicanos
4. D) Trata-se de distrofia com padrão de herança autossômico recessivo

Pérola Clínica

Distrofia Granular → Depósitos hialinos (Tricrômico de Masson) + Herança Autossômica Dominante.

Resumo-Chave

As distrofias estromais são classificadas pelo material depositado: Granular (Hialino/Masson), Macular (Glicosaminoglicanos/Alcian Blue) e Lattice (Amiloide/Congo Red).

Contexto Educacional

As distrofias corneanas são doenças genéticas, geralmente bilaterais, que não estão associadas a inflamação ou fatores sistêmicos. A distrofia granular tipo 1 (Groenouw I) é causada por mutações no gene TGFBI no cromossomo 5q31. O diagnóstico diferencial histopatológico é um tema clássico em provas: Granular = Hialino (Masson); Macular = Glicosaminoglicanos (Alcian Blue); Lattice = Amiloide (Vermelho Congo). O padrão de herança da granular é autossômico dominante, o que explica a alta incidência em múltiplos membros da mesma família, como descrito no caso clínico.

Perguntas Frequentes

Quais são as características clínicas da distrofia granular?

A distrofia granular (Tipo 1) manifesta-se por pequenas opacidades esbranquiçadas, semelhantes a 'migalhas de pão', localizadas no estroma anterior central. Uma característica marcante é que as áreas de córnea entre os depósitos permanecem claras, o que ajuda a manter a visão por mais tempo em comparação com a distrofia macular. É uma condição bilateral e simétrica.

Como o Tricrômico de Masson auxilia no diagnóstico?

Na patologia ocular, o Tricrômico de Masson é o corante de escolha para identificar depósitos hialinos. Na distrofia granular, esses depósitos são compostos por proteínas anormais (transforming growth factor beta-induced protein). A coloração vermelha brilhante no Masson confirma a natureza hialina do material, diferenciando-a de amiloide ou mucopolissacarídeos.

Existe risco de recorrência após transplante de córnea?

Sim, as distrofias estromais, incluindo a granular, têm uma tendência significativa de recorrer no botão transplantado ao longo dos anos. Os depósitos geralmente reaparecem na periferia ou nas camadas superficiais do enxerto. No entanto, o transplante (ceratoplastia) ainda é o tratamento indicado quando a acuidade visual está severamente comprometida.

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