CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2006
Qual a associação correta quanto às distrofias estromais?
Mnemonic: Marilyn Monroe Got Hers in Los Angeles (Macular-Mucopolissacarídeo, Granular-Hialino, Lattice-Amiloide).
As distrofias estromais são classificadas pelo tipo de depósito histopatológico: Granular (Hialino), Macular (Mucopolissacarídeos) e Lattice (Amiloide).
As distrofias estromais são doenças genéticas, geralmente bilaterais e progressivas, que resultam do acúmulo de substâncias anômalas na córnea. A maioria (Granular e Lattice) está relacionada a mutações no gene TGFBI (BIGH3), enquanto a Macular está ligada ao gene CHST6. O diagnóstico diferencial histopatológico é clássico: a Distrofia Granular apresenta material hialino (Masson Trichrome+), a Distrofia Macular apresenta mucopolissacarídeos (Azul de Alcian+) e a Distrofia Lattice apresenta amiloide (Vermelho Congo+). A Distrofia de Schnyder, mencionada em alternativas, envolve cristais de colesterol e lipídios, não cistina (que está associada à cistinose sistêmica).
A distrofia granular tipo 1 (Groenouw tipo I) é uma condição autossômica dominante caracterizada por depósitos esbranquiçados, semelhantes a 'migalhas de pão', no estroma anterior da córnea. Histologicamente, esses depósitos são compostos por material hialino, que se cora em vermelho brilhante com a coloração de Masson Trichrome. Clinicamente, os espaços entre os grânulos permanecem claros inicialmente, e a acuidade visual costuma ser preservada até fases mais tardias da vida.
Diferente das distrofias granular e lattice, a distrofia macular é de herança autossômica recessiva e costuma ser a mais grave clinicamente. Ela se caracteriza por depósitos de mucopolissacarídeos ácidos (glicosaminoglicanos) que ocupam todo o estroma, estendendo-se até a periferia, o que causa opacificação difusa e perda precoce da visão. Os depósitos são corados pelo Azul de Alcian ou Ferro Coloidal.
A distrofia lattice é caracterizada pelo depósito de material amiloide no estroma corneano, formando linhas ramificadas que lembram uma treliça. Esses depósitos são birrefringentes e apresentam dicroísmo quando corados com Vermelho Congo e observados sob luz polarizada. É a distrofia estromal mais comum e frequentemente leva a erosões corneanas recorrentes devido à irregularidade da superfície epitelial.
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