Distrofia de François: Características e Impacto Visual

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2010

Enunciado

Com relação à distrofia de François, da córnea, é correto afirmar que:

Alternativas

  1. A) Ela apresenta padrão de herança autossômico recessivo
  2. B) Na maioria dos pacientes não há influência sobre a acuidade visual
  3. C) As lesões predominam na periferia da córnea, poupando o eixo visual
  4. D) Erosões recorrentes e depósitos de cálcio na média periferia da córnea são os achados frequentes

Pérola Clínica

Distrofia de François = Opacidades estromais centrais em 'nuvem' com visão preservada.

Resumo-Chave

Trata-se de uma distrofia estromal posterior benigna e rara, caracterizada por áreas poligonais acinzentadas que raramente progridem para perda visual.

Contexto Educacional

A Distrofia de François, também conhecida como Distrofia Nebulosa Central de François, é classificada como uma distrofia estromal. Embora sua herança seja sugerida como autossômica dominante, muitos casos são esporádicos. Ela deve ser diferenciada do 'crocodile shagreen' (degeneração em pele de crocodilo), que possui aparência semelhante mas é relacionado à idade. O diagnóstico é feito predominantemente pela biomicroscopia na lâmpada de fenda. A importância de reconhecê-la reside em evitar diagnósticos errôneos de patologias mais graves que exigiriam transplante de córnea. É um exemplo clássico de achado de exame que requer apenas tranquilização do paciente.

Perguntas Frequentes

Quais são os achados clínicos da Distrofia de François?

Apresenta-se como opacidades estromais posteriores, centrais, de aspecto nebuloso ou em 'nuvem', com áreas claras entre elas (aspecto de pele de crocodilo). As lesões são bilaterais, simétricas e não apresentam vascularização ou inflamação.

A Distrofia de François afeta a visão?

Na grande maioria dos casos, a acuidade visual permanece excelente (20/20 ou próxima disso). As opacidades são sutis e não costumam causar distorção significativa da superfície corneana ou dispersão excessiva de luz.

Qual o tratamento para a Distrofia de François?

Geralmente não requer tratamento. Por ser uma condição não progressiva ou de progressão muito lenta, e que não afeta a visão, a conduta é apenas a observação e o aconselhamento do paciente sobre a natureza benigna da doença.

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