Distrofia em Treliça: Depósitos Amiloides e Clínica

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2014

Enunciado

Paciente do sexo masculino, 30 anos de idade, apresenta o quadro clínico abaixo, semelhante em ambos os olhos. Sua acuidade visual é 1,0 em ambos os olhos, mas há crises esporádicas de erosão epitelial. É correto afirmar:

Alternativas

1. A) O material depositado na córnea, quando submetido a estudo histopatológico, cora com azul alcian.
2. B) Há grande probabilidade de ambos os pais do paciente serem portadores da alteração cromossômica responsável pelo achado.
3. C) O depósito mais provável na córnea é o de substância amiloide.
4. D) Trata-se de distrofia que acomete essencialmente a camada de Bowman.

Pérola Clínica

Distrofia em Treliça = Depósitos amiloides + erosões recorrentes + herança autossômica dominante.

Resumo-Chave

A distrofia em treliça (Lattice) é caracterizada pelo depósito de substância amiloide no estroma corneano, manifestando-se clinicamente com linhas ramificadas e crises de erosão epitelial recorrente.

Contexto Educacional

As distrofias corneanas são condições bilaterais, simétricas e progressivas, geralmente sem inflamação sistêmica associada. A distrofia em treliça é a mais comum das distrofias amiloides da córnea. O quadro clínico inicia-se na primeira ou segunda década de vida. O tratamento foca no manejo das erosões recorrentes e, em casos de baixa visual severa, ceratoplastia (transplante de córnea).

Perguntas Frequentes

Qual o material depositado na distrofia em treliça?

O material depositado é a substância amiloide. Histologicamente, esses depósitos apresentam birrefringência verde-maçã quando corados com Vermelho Congo e observados sob luz polarizada.

Por que ocorrem erosões epiteliais recorrentes?

Os depósitos amiloides e as alterações na membrana basal epitelial e na camada de Bowman comprometem a adesão do epitélio ao estroma subjacente, levando a episódios frequentes de desprendimento epitelial, que causam dor intensa e fotofobia.

Qual o padrão de herança desta distrofia?

A maioria das distrofias estromais, incluindo a de treliça tipo I (associada ao gene TGFBI), possui herança autossômica dominante. Isso significa que apenas um dos pais precisa ser portador do gene alterado para transmitir a condição aos filhos.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.