HSM - Hospital Santa Marta (DF) — Prova 2023
Os disrafismos espinhais ocultos são um grupo de afecções dorsais que existem abaixo de uma cobertura intacta de derme e epiderme. Como a pele e o tecido nervoso se originam do ectoderma, anomalias de ambos podem ocorrer simultaneamente. Em relação a esse tema, é correto afirmar que representa um estigma neurocutâneo
Sinus dérmico → estigma neurocutâneo de disrafismo espinhal oculto, exige investigação.
Disrafismos espinhais ocultos são malformações congênitas da coluna vertebral e medula espinhal que não são visíveis externamente. Estigmas neurocutâneos, como o sinus dérmico, são marcadores cutâneos que indicam a possibilidade de uma malformação subjacente, sendo crucial para o diagnóstico precoce e manejo.
Disrafismos espinhais ocultos são um grupo heterogêneo de malformações congênitas da coluna vertebral e medula espinhal que não apresentam defeitos abertos na pele. Sua prevalência é subestimada devido à natureza "oculta", mas são clinicamente importantes devido ao potencial de causar déficits neurológicos progressivos. A identificação precoce de estigmas neurocutâneos é crucial para o diagnóstico e manejo. A fisiopatologia envolve falhas no fechamento do tubo neural durante a embriogênese, resultando em anomalias que podem afetar a medula espinhal, meninges, vértebras e tecidos moles adjacentes. Estigmas como o sinus dérmico são manifestações cutâneas dessa falha, indicando uma possível conexão com o sistema nervoso central. A suspeita deve surgir diante de qualquer lesão cutânea na linha média dorsal. O tratamento geralmente é cirúrgico, visando prevenir a progressão dos déficits neurológicos e complicações como infecções. O prognóstico depende da extensão da malformação e da precocidade do diagnóstico e intervenção. O acompanhamento multidisciplinar é essencial para monitorar o desenvolvimento neurológico e urológico.
Os principais estigmas incluem sinus dérmicos, lipomas, hemangiomas, tufos de pelos (hipertricose), e descoloração da pele na linha média da coluna.
O sinus dérmico representa uma falha no fechamento do tubo neural, criando uma comunicação entre a pele e o espaço intratecal, o que aumenta o risco de infecções (meningite) e medula ancorada.
A conduta inicial envolve exame físico detalhado e, dependendo do tipo e localização do estigma, exames de imagem como ultrassonografia da coluna (em lactentes) ou ressonância magnética para avaliar a presença de malformações subjacentes.
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