PSU-GO - Processo Seletivo Unificado de Goiás — Prova 2025
Criança, 7 anos de idade, com histórico de pneumonia e de sinusite de repetição desde um ano de vida, apresenta tosse produtiva recorrente e baixo ganho pondero estatural. Já fez exames que descartaram fibrose cística e imunodeficiências. Realizou tomografia de tórax evidenciando áreas com bronquiectasias. Diante deste quadro clínico, qual é a principal hipótese diagnóstica?
Infecções sino-pulmonares + Bronquiectasias + FC descartada → Pensar em Discinesia Ciliar Primária.
A Discinesia Ciliar Primária (DCP) é uma doença genética que afeta a motilidade ciliar, levando ao acúmulo de muco e infecções crônicas, sendo um diagnóstico diferencial chave da Fibrose Cística em crianças com bronquiectasias.
A DCP resulta em falha na depuração mucociliar das vias aéreas superiores e inferiores, além de afetar outros órgãos com cílios (como trompas de Falópio e flagelos de espermatozoides). O diagnóstico precoce é essencial para instituir medidas que retardem a perda da função pulmonar. A tomografia de tórax é o padrão-ouro para identificar a extensão das bronquiectasias.
É uma variante da Discinesia Ciliar Primária que apresenta a tríade: situs inversus (devido à falha ciliar na embriogênese), sinusite crônica e bronquiectasias.
Ambas causam infecções de repetição e bronquiectasias, mas na DCP o teste do suor é normal e o defeito reside na ultraestrutura dos cílios, não na proteína CFTR.
O foco é a higiene brônquica rigorosa com fisioterapia respiratória, uso de soluções salinas hipertônicas e tratamento agressivo de exacerbações infecciosas para prevenir a progressão do dano pulmonar.
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