Santa Casa de Maceió (AL) — Prova 2021
A Discinesia Ciliar compromete o funcionamento do aparato ciliar, sendo correto o item:
Discinesia Ciliar Primária → disfunção ciliar → acúmulo de secreções, especialmente em pequenas vias aéreas.
A Discinesia Ciliar Primária é uma doença genética que afeta a estrutura e função dos cílios, essenciais para a depuração mucociliar. Sua disfunção resulta em estase de secreções, predispondo a infecções respiratórias crônicas e bronquiectasias, principalmente nas pequenas vias aéreas.
A Discinesia Ciliar Primária (DCP) é uma doença genética rara, autossômica recessiva, caracterizada por anormalidades estruturais ou funcionais dos cílios móveis. Sua prevalência é estimada em 1:10.000 a 1:20.000 nascidos vivos, sendo uma causa importante de doença pulmonar crônica e outras manifestações sistêmicas. É crucial para o residente reconhecer essa condição devido ao seu impacto multissistêmico. O quadro clínico da DCP reside na incapacidade dos cílios de realizar o batimento coordenado e eficaz, necessário para o transporte mucociliar. Isso resulta em estase de secreções nas vias aéreas, seios paranasais e orelha média, predispondo a infecções recorrentes e inflamação crônica. O diagnóstico é complexo, envolvendo testes genéticos, microscopia eletrônica e testes de batimento ciliar, e deve ser suspeitado em pacientes com infecções respiratórias crônicas inexplicadas, bronquiectasias e situs inversus. O tratamento da DCP é focado no manejo dos sintomas e prevenção de complicações, incluindo fisioterapia respiratória para auxiliar na depuração de secreções, antibióticos para infecções e, em casos graves, cirurgia para bronquiectasias ou transplante pulmonar. O prognóstico varia, mas o diagnóstico precoce e o manejo agressivo são fundamentais para preservar a função pulmonar e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
Os sintomas incluem infecções respiratórias crônicas (sinusites, otites, bronquites), tosse produtiva, bronquiectasias e, em metade dos casos, situs inversus.
A disfunção dos cílios impede a remoção eficaz de muco e patógenos, levando ao acúmulo de secreções, inflamação crônica e danos estruturais, como bronquiectasias, especialmente nas pequenas vias aéreas.
Em homens, a imobilidade dos espermatozoides (que possuem flagelos semelhantes aos cílios) pode causar infertilidade. Em mulheres, a disfunção ciliar nas tubas uterinas pode dificultar o transporte do óvulo.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo