UNIFESP/EPM - Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina — Prova 2015
Menino de 6 anos de idade com história de dor nas pernas de forte intensidade há 2 meses, especialmente à noite. No exame físico há artrite em joelho esquerdo, com dor à palpação. A mãe refere febre intermitente há 1 mês, com picos isolados de 38°C a cada 5 ou 6 dias. Os exames laboratoriais mostram:- Hemoglobina 7,7 g/dL, - Hematócrito 25%,- Leucócitos 2.840 /mm3 (bastões 3%; segmentados 22%, linfócitos 68%; monócitos 7%),- Plaquetas 92.000 /mm3, - Proteína C reativa 10 mg/dl,- Anticorpos antinúcleo (FAN) negativo, - Desidrogenase lática 1.625 mg/dl.Qual exame deve ser solicitado para esclarecimento diagnóstico?
Dor óssea noturna + febre intermitente + pancitopenia + LDH ↑↑ + artrite em criança → Suspeitar de malignidade hematológica ou SAM.
A combinação de dor óssea noturna intensa, febre intermitente, pancitopenia (anemia, leucopenia, trombocitopenia), LDH muito elevado e artrite em uma criança é altamente sugestiva de malignidade hematológica, como leucemia, ou de Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM), uma complicação grave da Artrite Idiopática Juvenil sistêmica. A biópsia de medula óssea é fundamental para diferenciar essas condições e guiar o tratamento.
O caso clínico apresenta um cenário desafiador no diagnóstico pediátrico, onde sintomas como dor nas pernas, febre intermitente e artrite podem mimetizar doenças reumatológicas, mas as alterações laboratoriais (pancitopenia, LDH muito elevado) apontam para condições mais graves. A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) sistêmica pode cursar com febre e artrite, mas a pancitopenia acentuada e o LDH tão elevado devem levantar a suspeita de Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM), uma complicação potencialmente fatal da AIJ, ou, mais urgentemente, de uma malignidade hematológica como a leucemia. A dor óssea noturna é um sintoma clássico de leucemia em crianças. A abordagem diagnóstica deve ser rápida e abrangente. A biópsia de medula óssea é o exame padrão-ouro para o diagnóstico de leucemias e para avaliar a medula em casos de SAM, diferenciando-as de outras causas de pancitopenia. A interpretação cuidadosa dos exames laboratoriais, como a contagem diferencial de leucócitos (linfocitose relativa pode ocorrer em leucemias), e a alta suspeição clínica são cruciais para evitar atrasos no diagnóstico e tratamento de condições com alta morbimortalidade. Para residentes, é fundamental reconhecer os 'red flags' que diferenciam condições benignas de malignas ou graves. A persistência de sintomas, a falta de resposta a tratamentos empíricos e a deterioração do estado geral do paciente devem sempre motivar uma investigação mais agressiva. O manejo precoce e preciso é determinante para o prognóstico dessas crianças.
Sinais de alerta incluem dor óssea noturna intensa, perda de peso, linfadenopatia persistente, hepatoesplenomegalia, pancitopenia (anemia, leucopenia, trombocitopenia) e LDH muito elevado. A presença de artrite pode confundir o quadro, mas a combinação com alterações hematológicas graves é preocupante.
O LDH é um marcador de turnover celular. Níveis muito elevados em crianças com febre e citopenias podem indicar malignidades hematológicas (como leucemias e linfomas) ou condições inflamatórias graves com alta atividade metabólica, como a Síndrome de Ativação Macrofágica, exigindo investigação aprofundada.
A biópsia de medula óssea é indicada quando há citopenias inexplicadas (pancitopenia, bicitopenia), suspeita de leucemia, linfoma, mielodisplasia, ou para investigar a causa de febre de origem indeterminada com alterações hematológicas. É crucial para o diagnóstico definitivo e estadiamento de muitas doenças hematológicas e oncológicas.
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