HM São José - Hospital Municipal de São José (SC) — Prova 2020
As dermatoses neutrofílicas agudas estão associadas a que doença abaixo?
Dermatoses neutrofílicas agudas, como a Síndrome de Sweet, estão frequentemente associadas a neoplasias hematológicas.
As dermatoses neutrofílicas agudas, como a Síndrome de Sweet (dermatose neutrofílica febril aguda), são um grupo de doenças inflamatórias da pele caracterizadas por infiltrado neutrofílico dérmico denso. Elas são classicamente associadas a condições sistêmicas, sendo as neoplasias hematológicas, especialmente as mieloides (como leucemia mieloide aguda e síndromes mielodisplásicas), a associação mais comum e clinicamente relevante.
As dermatoses neutrofílicas agudas representam um grupo heterogêneo de doenças inflamatórias da pele caracterizadas por um infiltrado denso de neutrófilos na derme, sem evidência de vasculite primária. A Síndrome de Sweet (dermatose neutrofílica febril aguda) é o protótipo desse grupo, manifestando-se com febre, leucocitose e lesões cutâneas eritematosas e dolorosas. A importância clínica dessas condições reside na sua frequente associação com doenças sistêmicas subjacentes. A epidemiologia das dermatoses neutrofílicas mostra uma predileção por mulheres e adultos de meia-idade, embora possam ocorrer em qualquer faixa etária. A fisiopatologia envolve uma resposta imune desregulada, com ativação e migração de neutrófilos para a pele, frequentemente desencadeada por citocinas inflamatórias. O diagnóstico é clínico e histopatológico, com a biópsia de pele revelando o infiltrado neutrofílico característico. A associação mais significativa e clinicamente relevante das dermatoses neutrofílicas agudas é com as neoplasias, especialmente as hematológicas. Leucemias mieloides agudas, síndromes mielodisplásicas e linfomas são frequentemente identificados em pacientes com Síndrome de Sweet. Além disso, podem estar ligadas a infecções, doenças inflamatórias intestinais, doenças reumatológicas e reações a medicamentos. A investigação cuidadosa de uma doença de base é imperativa, pois o tratamento da condição subjacente é fundamental para a resolução da dermatose e para o manejo global do paciente.
A Síndrome de Sweet (dermatose neutrofílica febril aguda) é caracterizada por início abrupto de febre, mal-estar, leucocitose e lesões cutâneas eritematosas, edematosas, dolorosas, que podem ser pápulas, nódulos ou placas, frequentemente com pseudovesiculação.
As dermatoses neutrofílicas podem estar associadas a infecções (especialmente do trato respiratório superior), doenças inflamatórias intestinais (Crohn, retocolite ulcerativa), doenças reumatológicas (artrite reumatoide, lúpus) e reações a medicamentos.
A investigação de neoplasias, principalmente hematológicas, é crucial porque a dermatose neutrofílica pode ser a primeira manifestação de uma malignidade subjacente. O tratamento da doença de base é fundamental para o controle da dermatose e para o prognóstico geral do paciente.
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