HCB - Hospital de Amor de Barretos - Unidade Porto Velho (RO) — Prova 2020
Das alternativas abaixo, qual apresenta critérios para diagnóstico de dermatopolimiosite juvenil?
Dermatomiosite Juvenil → ↑ enzimas musculares (CPK, TGO, DHL) + Sinal de Gottron.
O diagnóstico de dermatopolimiosite juvenil envolve a combinação de achados clínicos, como fraqueza muscular proximal e manifestações cutâneas típicas (sinal de Gottron, rash heliotropo), com evidências laboratoriais de dano muscular, como a elevação das enzimas musculares.
A dermatopolimiosite juvenil (DMJ) é uma miopatia inflamatória idiopática rara que afeta crianças e adolescentes, caracterizada por inflamação muscular e cutânea. Sua importância reside na necessidade de diagnóstico precoce para evitar sequelas e iniciar o tratamento imunossupressor adequado. O diagnóstico da DMJ baseia-se em critérios clínicos e laboratoriais. Clinicamente, observa-se fraqueza muscular proximal e simétrica, além de manifestações cutâneas patognomônicas como o sinal de Gottron (pápulas eritemato-violáceas sobre as articulações) e o rash heliotropo (eritema periorbital violáceo). Laboratorialmente, há elevação das enzimas musculares, como CPK, TGO, DHL e aldolase, indicando dano muscular. O tratamento da DMJ geralmente envolve corticosteroides e imunossupressores, visando controlar a inflamação e preservar a função muscular. O prognóstico varia, mas com o tratamento adequado, a maioria das crianças alcança remissão ou controle da doença, embora complicações como calcinose e lipodistrofia possam ocorrer.
Os critérios incluem fraqueza muscular proximal simétrica, elevação de enzimas musculares (CPK, TGO, DHL), alterações eletromiográficas e biópsia muscular, além de manifestações cutâneas como o sinal de Gottron e o rash heliotropo.
A elevação das enzimas musculares, como CPK, TGO e DHL, indica dano e necrose das fibras musculares, sendo um marcador importante da atividade da doença e um critério diagnóstico fundamental para a dermatopolimiosite juvenil.
O sinal de Gottron é caracterizado por pápulas eritemato-violáceas ou placas atróficas sobre as superfícies extensoras das articulações (metacarpofalângicas, interfalângicas, cotovelos, joelhos), sendo patognomônico da dermatomiosite e distinto de outras lesões cutâneas comuns.
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