HPP - Hospital Infantil Pequeno Príncipe (PR) — Prova 2024
PHC, 10 anos, iniciou fraqueza muscular progressiva acompanhado de artralgia há 1 ano, procurou serviço de Ortopedia tendo sido feito diagnóstico de dor de crescimento. Como não houve melhora, mãe procurou UBS passando em consulta com o pediatra que observou eritema violáceo peri-orbitário e lesões eritemato-descamativas em região extensora das articulações e diminuição da força muscular. Qual hipótese diagnóstica?
Fraqueza muscular progressiva + Sinal de Heliótropo (eritema peri-orbitário violáceo) + Pápulas de Gottron (lesões em articulações) → Dermatopolimiosite Juvenil.
A Dermatopolimiosite Juvenil (DMJ) é uma miopatia inflamatória idiopática sistêmica caracterizada por fraqueza muscular proximal progressiva e manifestações cutâneas típicas, como o sinal de Heliótropo e as pápulas de Gottron. O atraso no diagnóstico é comum, sendo frequentemente confundida com 'dor de crescimento'.
A Dermatopolimiosite Juvenil (DMJ) é uma doença inflamatória idiopática rara, que afeta principalmente crianças e adolescentes, caracterizada por inflamação dos músculos e da pele. O diagnóstico precoce é fundamental para evitar sequelas e melhorar o prognóstico, mas frequentemente há atraso devido à inespecificidade dos sintomas iniciais, que podem ser confundidos com condições mais benignas como a 'dor de crescimento'. A questão ilustra um cenário clássico de DMJ, com fraqueza muscular progressiva e achados cutâneos distintivos. A fisiopatologia da DMJ envolve um processo autoimune que ataca os vasos sanguíneos dos músculos e da pele, levando à inflamação e degeneração. As manifestações clínicas incluem fraqueza muscular proximal e simétrica (dificuldade para levantar os braços acima da cabeça, subir escadas, levantar-se de uma cadeira), fadiga e, crucialmente, as lesões cutâneas características. O sinal de Heliótropo é um eritema violáceo nas pálpebras superiores, por vezes com edema periorbitário. As pápulas de Gottron são lesões eritemato-descamativas ou atróficas sobre as superfícies extensoras das articulações (metacarpofalangeanas, interfalangeanas, cotovelos e joelhos). Outras manifestações podem incluir artralgia, calcinose, disfagia e envolvimento pulmonar. O diagnóstico da DMJ é clínico, apoiado por exames laboratoriais (elevação de enzimas musculares como CK, DHL, aldolase), eletroneuromiografia e biópsia muscular. O tratamento geralmente envolve corticosteroides em altas doses, imunossupressores (metotrexato, azatioprina) e, em casos refratários, imunoglobulina intravenosa. Para residentes, é essencial estar atento à combinação de fraqueza muscular e lesões cutâneas específicas em crianças, para não atrasar o diagnóstico e iniciar o tratamento adequado, que pode prevenir a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida do paciente.
A DMJ é caracterizada por fraqueza muscular proximal progressiva (dificuldade para levantar os braços, subir escadas), associada a manifestações cutâneas como o sinal de Heliótropo (eritema violáceo peri-orbitário) e as pápulas de Gottron (lesões eritemato-descamativas sobre as articulações interfalangeanas, metacarpofalangeanas, cotovelos e joelhos).
A dor de crescimento é geralmente bilateral, intermitente, noturna, e não está associada a fraqueza muscular, sinais inflamatórios ou lesões cutâneas. A DMJ apresenta fraqueza muscular progressiva, sinais cutâneos específicos e, frequentemente, elevação de enzimas musculares.
Exames incluem dosagem de enzimas musculares (CK, DHL, aldolase, TGO, TGP), autoanticorpos (anti-Jo-1, anti-Mi-2), eletroneuromiografia e biópsia muscular, que pode mostrar inflamação e necrose das fibras musculares.
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