PUC Sorocaba - Pontifícia Universidade Católica de Sorocaba (SP) — Prova 2021
Alice de anos de idade relata que há três semanas apresenta dificuldade de subir escadas, pentear cabelos e ficar em pé. Refere também vermelhidão na face, nos braços e exantema macular nas pálpebras superiores. Exame físico: exantema eritemato-escamoso na face e braços e macular nas pálpebras; tônus muscular diminuído. Qual dos exames abaixo apesar de não ser específico, pode corroborar para o estabelecimento do diagnóstico?
Fraqueza muscular proximal + exantema heliotrópico/Gottron → Dermatomiosite; CPK é marcador de lesão muscular.
O quadro clínico de fraqueza muscular proximal associada a exantemas cutâneos (vermelhidão na face, braços e pálpebras - exantema heliotrópico) é altamente sugestivo de dermatomiosite juvenil. A CPK (creatinoquinase) é uma enzima liberada por músculos danificados, sendo um marcador sensível de lesão muscular e, portanto, útil para corroborar o diagnóstico e monitorar a atividade da doença.
A dermatomiosite juvenil é uma doença inflamatória crônica rara que afeta principalmente a pele e os músculos, caracterizada por fraqueza muscular proximal e manifestações cutâneas típicas. É a miopatia inflamatória idiopática mais comum na infância, com pico de incidência entre 5 e 15 anos. O reconhecimento precoce é crucial para iniciar o tratamento e prevenir sequelas. O diagnóstico é baseado na combinação de critérios clínicos e laboratoriais. Clinicamente, a fraqueza muscular proximal progressiva (dificuldade para levantar os braços, subir escadas, levantar-se do chão) é um achado chave. As manifestações cutâneas incluem o exantema heliotrópico (eritema violáceo nas pálpebras superiores), pápulas de Gottron (pápulas eritematosas sobre as articulações) e eritema em "V" no pescoço ou "xale" nos ombros. Laboratorialmente, a elevação de enzimas musculares como a creatinoquinase (CPK), aldolase e DHL é um forte indicativo de lesão muscular. O tratamento visa controlar a inflamação e preservar a função muscular, geralmente com corticosteroides como primeira linha, podendo ser associados a imunossupressores. O prognóstico varia, mas com tratamento adequado, muitos pacientes alcançam remissão. É fundamental que residentes saibam identificar o quadro clínico e solicitar os exames complementares corretos, como a CPK, para um diagnóstico e manejo eficazes.
Os principais sinais incluem fraqueza muscular proximal (dificuldade para subir escadas, pentear cabelos), exantema heliotrópico (eritema violáceo nas pálpebras) e pápulas de Gottron (pápulas eritematosas sobre as articulações interfalangeanas e metacarpofalangeanas).
A creatinoquinase (CPK) é uma enzima liberada quando há lesão muscular. Níveis elevados de CPK indicam dano muscular ativo, sendo um marcador sensível para miopatias inflamatórias como a dermatomiosite, auxiliando no diagnóstico e monitoramento da atividade da doença.
Além da CPK, outros exames incluem DHL, aldolase, TGO/TGP (também elevadas na lesão muscular), eletroneuromiografia, biópsia muscular e pesquisa de autoanticorpos específicos (anti-Jo-1, anti-Mi-2, etc.).
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