USP/HCRP - Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2022
Mãe refere que seu filho de 8 anos está apresentando quedas frequentes ao solo há 3 semanas. Refere dificuldades em subir escadas e de se levantar da posição sentada, necessitando de ajuda. Criança está deprimida e irritada. Ao exame físico você nota sua pele avermelhada (foto abaixo), dificuldade de manter os braços elevados e de subir a escada para sentar-se na maca.Qual a hipótese diagnóstica principal?
Fraqueza muscular proximal + rash cutâneo (heliotropo, Gottron) + sinal de Gowers em criança → Dermatomiosite Juvenil.
A dermatomiosite juvenil é uma miopatia inflamatória idiopática caracterizada por fraqueza muscular proximal simétrica e manifestações cutâneas típicas, como o rash heliotropo e as pápulas de Gottron. A dificuldade em subir escadas e o sinal de Gowers são indicativos de fraqueza proximal, e a "pele avermelhada" sugere o rash cutâneo característico.
A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma miopatia inflamatória idiopática rara, caracterizada por inflamação dos músculos e da pele. É a miopatia inflamatória mais comum na infância, com pico de incidência entre 5 e 15 anos de idade. A DMJ pode levar a fraqueza muscular progressiva e uma variedade de manifestações cutâneas, impactando significativamente a qualidade de vida da criança. O diagnóstico da DMJ baseia-se na combinação de fraqueza muscular proximal simétrica (dificuldade para subir escadas, levantar-se do chão, pentear os cabelos), elevação de enzimas musculares (CK, DHL, TGO, TGP), alterações eletromiográficas, biópsia muscular e, crucialmente, as manifestações cutâneas características. Estas incluem o rash heliotropo (eritema violáceo nas pálpebras), pápulas de Gottron (pápulas eritematosas sobre as articulações) e eritema em "V" no pescoço ou em "xale" nos ombros. O sinal de Gowers, onde a criança usa as mãos para "escalar" as próprias pernas para se levantar, é um achado comum de fraqueza proximal. O tratamento da DMJ visa controlar a inflamação, melhorar a força muscular e prevenir complicações. Corticosteroides são a base do tratamento, frequentemente em altas doses, com redução gradual. Imunossupressores como metotrexato ou azatioprina podem ser adicionados para pacientes com doença mais grave ou refratária. A fisioterapia é essencial para manter a função muscular e prevenir contraturas. O prognóstico varia, mas com tratamento adequado, a maioria das crianças pode alcançar remissão ou controle da doença.
As manifestações cutâneas incluem o rash heliotropo (eritema violáceo periorbital), pápulas de Gottron (pápulas eritematosas sobre as articulações interfalangeanas e metacarpofalangeanas) e o sinal de Gowers, que é a dificuldade de levantar-se do chão usando as mãos nas coxas.
A dermatomiosite juvenil causa fraqueza muscular proximal e simétrica, afetando músculos do pescoço, ombros, quadris e coxas, levando a dificuldades em atividades como subir escadas, levantar-se de cadeiras e pentear os cabelos.
O tratamento inicial para dermatomiosite juvenil geralmente envolve corticosteroides em altas doses, como a prednisona, para controlar a inflamação e a progressão da doença, podendo ser associados a imunossupressores.
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