Dermatomiosite: Diagnóstico da Fraqueza Muscular Proximal

UFS/HU - Hospital Universitário de Sergipe - Aracaju (SE) — Prova 2020

Enunciado

Homem, 56 anos, apresentando quadro de perda de força em membros superiores há 04 meses. Há 02 meses vem apresentando dificuldades para deambular e principalmente para levantar-se da cadeira. Há 15 dias vem apresentando dificuldade para deglutir. Ao exame observou-se presença de lesões em crostas em pele, principalmente em superfície das articulações dos dedos das mãos. Apresentava tetraparesia de predomínio proximal e redução global dos reflexos tendinosos. Exame de sensibilidade superficial e profunda preservada. Em relação ao caso descrito, quais exames complementares deveriam prioritariamente ser solicitados: 

Alternativas

  1. A) Ressonância magnética de coluna cervical e líquor. 
  2. B) Eletroneuromiografia e líquor. 
  3. C) Eletroneuromiografia e dosagem de CPK. 
  4. D) Eletroneuromiografia e Ressonância Magnética de coluna cervical. 

Pérola Clínica

Fraqueza proximal progressiva + disfagia + lesões cutâneas (Gottron) = suspeitar de dermatomiosite → ENMG + CPK.

Resumo-Chave

O quadro clínico de fraqueza muscular proximal progressiva, disfagia e lesões cutâneas características (pápulas de Gottron) é altamente sugestivo de dermatomiosite. A eletroneuromiografia e a dosagem de CPK são exames essenciais para confirmar a miopatia e avaliar sua atividade.

Contexto Educacional

A dermatomiosite é uma miopatia inflamatória idiopática sistêmica rara, caracterizada por fraqueza muscular proximal progressiva e manifestações cutâneas distintas. É uma condição de grande importância clínica devido à sua associação com malignidades ocultas em até 30% dos casos, especialmente em pacientes mais velhos, e ao potencial de morbidade significativa se não tratada adequadamente. O quadro clínico típico da dermatomiosite envolve uma fraqueza muscular simétrica e progressiva, afetando principalmente a musculatura proximal dos membros (cintura escapular e pélvica), levando a dificuldades para realizar atividades como levantar-se de uma cadeira, subir escadas ou pentear os cabelos. A disfagia é comum devido ao envolvimento da musculatura faríngea. As lesões cutâneas são cruciais para o diagnóstico, destacando-se as pápulas de Gottron (pápulas eritemato-violáceas sobre as superfícies extensoras das articulações metacarpofalângicas e interfalângicas) e o eritema em heliótropo (erupção violácea nas pálpebras superiores). Diante de um quadro clínico sugestivo, a investigação diagnóstica prioritária inclui a dosagem de enzimas musculares, como a creatinofosfoquinase (CPK), que geralmente se encontra significativamente elevada, refletindo a lesão muscular. A eletroneuromiografia (ENMG) é outro exame fundamental, que tipicamente revela um padrão miopático (potenciais de unidade motora de baixa amplitude e curta duração, atividade espontânea) e auxilia na exclusão de neuropatias ou outras causas de fraqueza. Esses exames são essenciais para confirmar a miopatia inflamatória e guiar a investigação etiológica e o tratamento.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sinais e sintomas da dermatomiosite?

Os principais sinais e sintomas incluem fraqueza muscular proximal progressiva (dificuldade para levantar, subir escadas), disfagia e lesões cutâneas características, como pápulas de Gottron (sobre as articulações dos dedos) e eritema em heliótropo (ao redor dos olhos).

Por que a eletroneuromiografia e a CPK são importantes no diagnóstico da dermatomiosite?

A dosagem de creatinofosfoquinase (CPK) avalia a lesão muscular, estando geralmente elevada nas miopatias inflamatórias. A eletroneuromiografia (ENMG) confirma o padrão miopático da fraqueza, distinguindo-o de causas neuropáticas e auxiliando na localização da lesão.

Como diferenciar a dermatomiosite de outras causas de fraqueza muscular proximal?

A dermatomiosite se diferencia pela combinação de fraqueza muscular proximal e as lesões cutâneas patognomônicas. Outras miopatias (polimiosite, miopatias metabólicas) podem causar fraqueza proximal, mas geralmente sem as lesões cutâneas. Doenças neurológicas (neuropatias, miastenia gravis) têm padrões de fraqueza e achados eletrofisiológicos distintos.

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