HEDA - Hospital Estadual Dirceu Arcoverde (PI) — Prova 2020
O sinal ou pápulas de Gottron e poiquilodermia são sinais cutâneos de
Pápulas/Sinal de Gottron e Poiquilodermia são manifestações cutâneas clássicas da dermatomiosite.
As pápulas de Gottron são lesões eritemato-violáceas, planas ou elevadas, localizadas sobre as articulações interfalangeanas, metacarpofalangeanas e cotovelos. O sinal de Gottron refere-se ao eritema sobre essas mesmas articulações, sem necessariamente as pápulas. A poiquilodermia (ou sinal do xale) é uma alteração cutânea caracterizada por atrofia, telangiectasias e discromia (hipo e hiperpigmentação), frequentemente observada em áreas expostas ao sol, como pescoço, ombros e região V do tórax. Ambos são sinais patognomônicos da dermatomiosite.
A dermatomiosite é uma miopatia inflamatória idiopática sistêmica que afeta principalmente a pele e os músculos, mas pode envolver outros órgãos. É caracterizada por fraqueza muscular proximal e simétrica, acompanhada de manifestações cutâneas distintivas. A doença pode ocorrer em qualquer idade, com picos na infância e na idade adulta, e tem uma associação importante com malignidades em adultos. O diagnóstico da dermatomiosite baseia-se em critérios clínicos, laboratoriais (elevação de enzimas musculares, autoanticorpos) e biópsia muscular. As manifestações cutâneas são frequentemente o primeiro sinal da doença e são cruciais para o diagnóstico. As pápulas de Gottron e o sinal de Gottron são lesões patognomônicas, assim como o eritema heliotrópico. A poiquilodermia, especialmente o "sinal do xale", também é altamente sugestiva. O tratamento visa controlar a inflamação muscular e cutânea, geralmente com corticosteroides, imunossupressores e, em casos refratários, imunoglobulina intravenosa. O reconhecimento precoce das lesões cutâneas é fundamental para o diagnóstico e início do tratamento, o que pode prevenir a progressão da fraqueza muscular e outras complicações, incluindo a investigação de neoplasias associadas em adultos.
As pápulas de Gottron são lesões eritemato-violáceas, planas ou elevadas, que aparecem sobre as articulações interfalangeanas, metacarpofalangeanas e cotovelos. O sinal de Gottron refere-se ao eritema (vermelhidão) sobre essas mesmas articulações, mesmo sem a presença de pápulas elevadas.
A poiquilodermia é uma alteração cutânea caracterizada por atrofia, telangiectasias e discromia (áreas de hipo e hiperpigmentação). Na dermatomiosite, é frequentemente observada em áreas expostas ao sol, como o pescoço, ombros (sinal do xale) e região V do tórax.
Além das pápulas/sinal de Gottron e poiquilodermia, outras manifestações incluem o eritema heliotrópico (edema e coloração violácea nas pálpebras), calcinose cutânea (depósitos de cálcio na pele) e alterações periungueais (eritema e telangiectasias).
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