HPEV - Hospital Professor Edmundo Vasconcelos (SP) — Prova 2025
Mulher, de 48 anos de idade, comparece ao ambulatório com queixa de dispneia aos esforços (fazer tarefas domésticas ou caminhar até o mercado), que vem em piora progressiva nos últimos 6 meses. Também se queixou de fraqueza nas pernas, sendo que começou a ter dificuldade para se levantar da cadeira e para levantar os braços acima da cabeça. Sem comorbidades conhecidas ou uso de medicamentos. Ao exame, apresenta pressão arterial de 128x88mmHg, frequência cardíaca de 76bpm e saturação de oxigênio de 91% em ar ambiente. Tinha crepitos em bases pulmonares bilateralmente. No exame neurológico, apresentava redução de proximal em cinturas escapular e pélvica, com força preservada distalmente em membros superiores e inferiores. Também foi observada a alteração que pode ser vista na figura a seguir: Qual é o diagnóstico?
Dermatomiosite → fraqueza muscular proximal + dispneia (DPI) + lesões cutâneas típicas (Gottron, heliotropo).
A dermatomiosite é uma miopatia inflamatória idiopática caracterizada por fraqueza muscular proximal simétrica e manifestações cutâneas distintivas. A dispneia e os crepitantes pulmonares sugerem envolvimento pulmonar, como doença pulmonar intersticial, uma complicação comum e grave.
A dermatomiosite é uma miopatia inflamatória idiopática sistêmica que afeta principalmente músculos e pele, mas pode envolver outros órgãos como pulmões, coração e trato gastrointestinal. É mais comum em mulheres e pode ter um pico de incidência na meia-idade. O reconhecimento precoce é crucial devido ao risco de complicações graves e associação com malignidades. A fisiopatologia envolve um processo inflamatório mediado por autoanticorpos e células T, resultando em dano muscular e cutâneo. O diagnóstico é baseado na apresentação clínica (fraqueza muscular proximal, lesões cutâneas típicas), elevação de enzimas musculares (CK, DHL, aldolase), eletroneuromiografia e biópsia muscular. A presença de doença pulmonar intersticial, como sugerido pela dispneia e crepitantes, é um achado importante que impacta o prognóstico. O tratamento da dermatomiosite geralmente envolve corticosteroides como primeira linha, frequentemente associados a imunossupressores poupadores de corticoide, como metotrexato ou azatioprina. Em casos de doença grave ou refratária, terapias biológicas ou imunoglobulina intravenosa podem ser consideradas. O manejo da doença pulmonar intersticial requer abordagem específica, muitas vezes com doses mais altas de imunossupressores.
Os sinais cutâneos clássicos incluem as pápulas de Gottron (lesões eritemato-violáceas sobre as articulações interfalangeanas e metacarpofalangeanas) e o rash heliotrópico (eritema violáceo periorbital com edema).
O envolvimento pulmonar na dermatomiosite é comum e pode se manifestar como doença pulmonar intersticial (DPI), levando a dispneia e tosse. É uma das principais causas de morbimortalidade.
A dermatomiosite cursa com fraqueza muscular proximal e manifestações cutâneas, enquanto a polimialgia reumática se manifesta com dor e rigidez nas cinturas escapular e pélvica, sem fraqueza muscular objetiva ou lesões de pele.
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