ENARE/ENAMED — Prova 2022
Uma mulher de 40 anos, branca, refere que, há 3 meses, apareceram manchas avermelhadas nas pálpebras e no dorso das mãos que apresentavam melhora discreta com o uso tópico de corticoide. Nos últimos 20 dias, começou a apresentar dificuldade de elevar os braços para pentear os cabelos e escovar os dentes. Também notou que não conseguia subir os dois lances de escada de sua casa e passou a precisar de ajuda para levantar da cama e de cadeiras. Qual achado de exame físico pode definir o diagnóstico?
Fraqueza muscular proximal + lesões cutâneas (eritema heliotrópico, pápulas de Gottron) → Dermatomiosite.
A dermatomiosite é uma miopatia inflamatória idiopática caracterizada por fraqueza muscular proximal simétrica e manifestações cutâneas típicas. As pápulas de Gottron (pápulas eritemato-violáceas sobre as articulações interfalangeanas e metacarpofalangeanas) e o eritema heliotrópico (eritema violáceo nas pálpebras) são achados patognomônicos que auxiliam no diagnóstico.
A dermatomiosite é uma doença inflamatória idiopática rara que afeta principalmente a pele e os músculos esqueléticos. Faz parte do grupo das miopatias inflamatórias idiopáticas e pode ocorrer em qualquer idade, com um pico de incidência entre 40 e 60 anos. O reconhecimento precoce é fundamental, pois a doença pode estar associada a malignidades ocultas e, se não tratada, pode levar a incapacidade funcional significativa. As manifestações clínicas são caracterizadas por fraqueza muscular proximal simétrica e progressiva, que afeta principalmente os músculos da cintura escapular e pélvica, dificultando atividades como pentear o cabelo, levantar objetos acima da cabeça, subir escadas ou levantar de uma cadeira. As manifestações cutâneas são distintivas e frequentemente precedem ou acompanham a fraqueza muscular, incluindo o eritema heliotrópico (coloração violácea nas pálpebras) e as pápulas de Gottron. As pápulas de Gottron são lesões patognomônicas da dermatomiosite, caracterizadas por pápulas eritemato-violáceas ou avermelhadas que se desenvolvem sobre as superfícies extensoras das articulações interfalangeanas e metacarpofalangeanas. Outros achados cutâneos incluem o sinal de Gottron (eritema sobre as superfícies extensoras das articulações), o sinal do xale (eritema no pescoço e ombros) e as mãos de mecânico. O diagnóstico é clínico, laboratorial (elevação de enzimas musculares), eletrofisiológico e histopatológico, com a pesquisa de autoanticorpos auxiliando na classificação e prognóstico.
As manifestações mais comuns incluem fraqueza muscular proximal simétrica (dificuldade para levantar os braços, subir escadas, levantar da cadeira) e lesões cutâneas características, como o eritema heliotrópico nas pálpebras e as pápulas de Gottron no dorso das mãos.
As pápulas de Gottron são pápulas eritemato-violáceas, por vezes descamativas, que surgem sobre as superfícies extensoras das articulações interfalangeanas e metacarpofalangeanas, mas também podem ocorrer em cotovelos e joelhos. São consideradas um achado patognomônico da dermatomiosite.
O diagnóstico da dermatomiosite é clínico, baseado na presença de fraqueza muscular proximal e lesões cutâneas típicas. É corroborado por exames laboratoriais (elevação de enzimas musculares como CPK), eletroneuromiografia e biópsia muscular, além da pesquisa de autoanticorpos específicos.
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