Dermatomiosite: Sinais Cutâneos e Fraqueza Muscular

USP/HCFMUSP - Hospital das Clínicas da FMUSP (SP) — Prova 2024

Enunciado

Paciente de 48 anos apresenta há 6 meses lesões na face (rash predominantemente em região periorbital e fronte, conforme imagem a seguir) e também em membros superiores. Relacionado ao quadro clínico, assinale qual dos sintomas é mais provável para essa paciente. 

Alternativas

  1. A) Fraqueza da musculatura proximal de membros. 
  2. B) Oligoartrite de grandes articulações. 
  3. C) Oligúria.
  4. D) Edema de membros inferiores. 

Pérola Clínica

Rash heliotrópico + pápulas de Gottron + fraqueza muscular proximal → Dermatomiosite.

Resumo-Chave

A dermatomiosite é uma miopatia inflamatória idiopática caracterizada por fraqueza muscular proximal simétrica e manifestações cutâneas típicas, como o rash heliotrópico (eritema violáceo periorbital) e as pápulas de Gottron (lesões eritemato-violáceas sobre articulações). A fraqueza muscular é o sintoma mais provável.

Contexto Educacional

A dermatomiosite é uma doença inflamatória idiopática sistêmica que afeta principalmente a pele e os músculos esqueléticos, sendo uma das miopatias inflamatórias idiopáticas. Embora rara, sua identificação é crucial devido ao potencial de morbidade e à associação com malignidades. A epidemiologia mostra uma incidência bimodal, com picos na infância e entre 40-60 anos. A fisiopatologia envolve um processo inflamatório mediado por células T e B, com deposição de complemento e ataque aos vasos sanguíneos musculares e cutâneos. O diagnóstico é clínico, baseado na presença de fraqueza muscular proximal simétrica e manifestações cutâneas típicas como o rash heliotrópico e as pápulas de Gottron. Exames complementares incluem elevação de enzimas musculares (CK, DHL, aldolase), eletroneuromiografia e biópsia muscular. O tratamento visa controlar a inflamação e melhorar a força muscular, geralmente com corticosteroides como primeira linha, seguidos por imunossupressores. O prognóstico varia, e a vigilância para malignidades é fundamental, especialmente em pacientes mais velhos. A compreensão de suas manifestações clínicas é vital para o diagnóstico precoce e manejo adequado na prática médica e em provas de residência.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais cutâneos clássicos da dermatomiosite?

Os sinais cutâneos clássicos incluem o rash heliotrópico (eritema violáceo periorbital), pápulas de Gottron (lesões sobre articulações) e o sinal de Gottron (eritema sobre superfícies extensoras).

Qual a principal característica muscular da dermatomiosite?

A principal característica muscular é a fraqueza muscular proximal simétrica e progressiva, afetando principalmente os músculos dos ombros e quadris, dificultando atividades como levantar os braços ou subir escadas.

Como diferenciar dermatomiosite de outras miopatias inflamatórias?

A diferenciação envolve a combinação de achados clínicos (padrão de fraqueza, presença de lesões cutâneas), exames laboratoriais (enzimas musculares, autoanticorpos) e biópsia muscular.

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