Dermatomiosite: Manifestações Sistêmicas e Diagnóstico

SES-PE - Secretaria de Estado de Saúde de Pernambuco — Prova 2025

Enunciado

A dermatomiosite afeta mais mulheres do que homens, com incidência aproximada de 1 a cada 100.000 pessoas. Em relação a dermatomiosite é INCORRETO afirmar que:

Alternativas

1. A) A dermatomiosite pode apresentar-se com envolvimento pulmonar intersticial.
2. B) O anticorpo anti-Mi-2 está frequentemente associado a manifestações cutâneas proeminentes.
3. C) Pacientes com dermatomiosite sem elevação significativa de enzimas musculares não têm risco de envolvimento pulmonar ou outras complicações sistémicas graves.
4. D) A fraqueza muscular na dermatomiosite tipicamente envolve os músculos proximais.
5. E) Pacientes com dermatomiosite e envolvimento pulmonar tem indicação de tratamento com corticosteroides, muitas vezes associado a imunossupressores.

Pérola Clínica

Dermatomiosite amiopática (enzimas normais) NÃO exclui risco de doença pulmonar grave.

Resumo-Chave

A dermatomiosite é uma doença sistêmica; a ausência de miosite clínica ou laboratorial não protege o paciente de complicações como a pneumopatia intersticial.

Contexto Educacional

A dermatomiosite é uma miopatia inflamatória idiopática caracterizada por inflamação muscular proximal e simétrica acompanhada de lesões cutâneas patognomônicas. A fisiopatologia envolve uma microangiopatia mediada pelo complemento que ataca os capilares intramusculares e a derme. Além da fraqueza muscular, o rastreio de neoplasias é obrigatório no diagnóstico, pois a dermatomiosite pode ser uma síndrome paraneoplásica. O envolvimento pulmonar intersticial é a principal causa de morbimortalidade, exigindo monitoramento com provas de função pulmonar e imagem. A compreensão de que a doença pode ser 'clinicamente amiopática' é vital para evitar atrasos diagnósticos em complicações viscerais graves.

Perguntas Frequentes

O que é a dermatomiosite amiopática?

A dermatomiosite amiopática é uma variante da doença onde o paciente apresenta as manifestações cutâneas clássicas (como heliótropo e pápulas de Gottron) por mais de 6 meses, mas sem evidência clínica de fraqueza muscular e com níveis normais de enzimas musculares (CPK, aldolase). É um erro comum pensar que esses pacientes estão livres de complicações sistêmicas; eles possuem um risco significativo de desenvolver doença pulmonar intersticial progressiva e rapidamente fatal, especialmente se associada ao anticorpo anti-MDA5.

Qual a importância do anticorpo anti-Mi-2?

O anticorpo anti-Mi-2 é altamente específico para a dermatomiosite. Sua presença está classicamente associada a manifestações cutâneas proeminentes e exuberantes, mas geralmente confere um melhor prognóstico, com boa resposta ao tratamento com corticosteroides e menor incidência de doença pulmonar intersticial grave ou neoplasias ocultas, comparado a outros anticorpos como anti-NXP2 ou anti-TIF1-gama.

Como é o envolvimento pulmonar na dermatomiosite?

O envolvimento pulmonar ocorre principalmente na forma de Doença Pulmonar Intersticial (DPI), afetando até 30-40% dos pacientes. Pode manifestar-se como dispneia progressiva e tosse seca. O padrão mais comum na tomografia de alta resolução é a Pneumonia Intersticial Não Específica (NSIP). O tratamento envolve imunossupressão agressiva com corticoides associados a agentes como micofenolato de mofetila, azatioprina ou rituximabe, dependendo da gravidade e velocidade de progressão.

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