UNIFAP - Universidade Federal do Amapá — Prova 2015
M.K.L., masculino, 32 anos, advogado, internado com quadro de fraqueza muscular em MMII com prejuízo da deambulação, associada à disfagia para sólidos e manchas violáceas em região periorbital bilateral e pápulas eritematosas em face extensora de cotovelos e joelhos. Qual exame deverá ser solicitado para elucidação etiológica?
Fraqueza muscular proximal + rash heliotropo/Gottron + disfagia → Dermatomiosite; ENMG confirma miopatia.
O quadro clínico (fraqueza muscular proximal, disfagia, rash heliotropo e pápulas de Gottron) é altamente sugestivo de dermatomiosite, uma miopatia inflamatória. A eletroneuromiografia (ENMG) é o exame mais adequado para confirmar o padrão miopático e diferenciar de neuropatias, sendo crucial na elucidação etiológica.
A dermatomiosite é uma miopatia inflamatória idiopática caracterizada por fraqueza muscular proximal simétrica e manifestações cutâneas distintas. A fraqueza muscular, que afeta principalmente a cintura escapular e pélvica, pode levar a dificuldades na deambulação, levantar-se de cadeiras e elevar os braços. A disfagia para sólidos, como descrito no caso, é uma manifestação comum devido ao envolvimento da musculatura faríngea e esofágica superior, indicando um quadro mais grave. As manifestações cutâneas são cruciais para o diagnóstico. O "rash heliotropo" consiste em manchas violáceas ou eritema periorbital, enquanto as "pápulas de Gottron" são pápulas eritematosas ou violáceas sobre as superfícies extensoras das articulações (metacarpofalangeanas, interfalangeanas, cotovelos e joelhos). A presença desses sinais, juntamente com a fraqueza muscular, é altamente sugestiva de dermatomiosite. Para a elucidação etiológica, a eletroneuromiografia (ENMG) é um exame fundamental. Ela ajuda a confirmar o padrão de miopatia (diferenciando-o de neuropatias) e pode mostrar achados como potenciais de unidade motora de baixa amplitude e curta duração, atividade espontânea (fibrilações, ondas positivas agudas) e descargas repetitivas de alta frequência. Outros exames importantes incluem a dosagem de enzimas musculares (CPK, aldolase, DHL), que geralmente estão elevadas, e a pesquisa de autoanticorpos específicos (como anti-Jo-1, anti-Mi-2). A biópsia muscular, embora invasiva, pode fornecer o diagnóstico definitivo ao revelar inflamação perivascular e atrofia perifascicular.
Os sinais cutâneos clássicos da dermatomiosite incluem o rash heliotropo (manchas violáceas periorbitais) e as pápulas de Gottron (pápulas eritematosas sobre as articulações interfalangeanas, cotovelos e joelhos), que são patognomônicos da doença.
A eletroneuromiografia (ENMG) é crucial para confirmar o padrão de miopatia inflamatória, caracterizado por potenciais de unidade motora de baixa amplitude e curta duração, atividade espontânea e descargas de alta frequência, diferenciando-a de neuropatias ou outras causas de fraqueza.
Além da ENMG, exames como dosagem de enzimas musculares (CPK, DHL, aldolase), autoanticorpos (anti-Jo-1, anti-Mi-2), biópsia muscular e ressonância magnética muscular são importantes para confirmar o diagnóstico e avaliar a extensão da doença.
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