UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2024
Homem, 18 anos, queixa-se de lesões pruriginosas em cotovelos e joelhos, que surgiram há 2 anos. Exame físico: pápulas e vesículas sob base eritematosa em cotovelos, joelhos e nádegas. Exame histopatológico: infiltrado neutrofílico nas papilas dérmicas. Imunofluorescência direta de área perilesional: depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas. A principal hipótese diagnóstica é:
Dermatite Herpetiforme = pápulas/vesículas pruriginosas + IgA granular nas papilas dérmicas + associada à doença celíaca.
A dermatite herpetiforme é uma doença bolhosa autoimune intensamente pruriginosa, caracterizada por pápulas e vesículas em superfícies extensoras. O diagnóstico é confirmado pela imunofluorescência direta que revela depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas, sendo fortemente associada à doença celíaca.
A dermatite herpetiforme (DH), também conhecida como doença de Duhring, é uma dermatose bolhosa autoimune crônica, intensamente pruriginosa, que se manifesta com pápulas, vesículas e urticárias. É considerada a manifestação cutânea da doença celíaca, uma enteropatia sensível ao glúten. A prevalência da DH é estimada em 10 a 30 casos por 100.000 pessoas, sendo mais comum em adultos jovens e de meia-idade, com ligeira predominância masculina. Seu reconhecimento é crucial devido à associação com a doença celíaca e suas implicações a longo prazo. A fisiopatologia envolve uma resposta imune ao glúten que leva à formação de complexos IgA-antígeno que se depositam na derme papilar. Clinicamente, as lesões são simétricas e afetam principalmente superfícies extensoras como cotovelos, joelhos, nádegas, ombros e couro cabeludo. O prurido é o sintoma mais proeminente e pode ser excruciante. O diagnóstico é estabelecido pela combinação de achados clínicos, histopatológicos (infiltrado neutrofílico nas papilas dérmicas, formação de microabscessos) e, principalmente, pela imunofluorescência direta (IFD) de pele perilesional, que revela depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas. O tratamento da dermatite herpetiforme envolve a dapsona para alívio rápido do prurido e das lesões, mas a pedra angular da terapia a longo prazo é a dieta rigorosa sem glúten. A adesão à dieta sem glúten não só controla as lesões cutâneas, mas também trata a enteropatia subjacente e reduz o risco de complicações associadas à doença celíaca, como linfoma intestinal. É fundamental que os pacientes com DH sejam rastreados para doença celíaca e recebam aconselhamento nutricional adequado.
A dermatite herpetiforme manifesta-se com pápulas, vesículas e urticárias intensamente pruriginosas, simetricamente distribuídas em superfícies extensoras como cotovelos, joelhos, nádegas, ombros e couro cabeludo.
O diagnóstico é confirmado pela imunofluorescência direta de pele perilesional, que mostra depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas. A biópsia de pele também revela infiltrado neutrofílico nas papilas dérmicas.
A dermatite herpetiforme é a manifestação cutânea da doença celíaca, uma enteropatia sensível ao glúten. Quase todos os pacientes com DH têm algum grau de enteropatia por glúten, mesmo que assintomática gastrointestinalmente.
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