FAMENE - Faculdade de Medicina Nova Esperança (PB) — Prova 2023
Uma mulher de 24 anos de idade procura o ambulatório de clínica médica no Centro de Saúde Nova Esperança com exantema de distribuição difusa no dorso, nas nádegas, cotovelos e joelhos. O exantema começou de forma súbita com prurido intenso e sensação de queimação. A biopsia da lesão revela dermatite neutrofílica nas papilas dérmicas, enquanto a imunofluorescência mostra depósito granuloso de IgA na derma papilar e ao longo da membrana basal epidérmica. Os exames de laboratório são todos normais, exceto por uma deficiência de vitamina D e uma ferritina baixa que não responderam à reposição oral. Qual o provável diagnóstico do caso em questão?
Dermatite herpetiforme + depósito IgA granular dérmica + má absorção (ferritina/vit D refratária) → Doença Celíaca.
A dermatite herpetiforme é a manifestação cutânea da doença celíaca, caracterizada por lesões pruriginosas e vesiculares. O diagnóstico é confirmado pela biópsia de pele com imunofluorescência direta mostrando depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas, e frequentemente associada a sinais de má absorção intestinal.
A dermatite herpetiforme (doença de Duhring) é uma dermatose bolhosa crônica e pruriginosa, considerada a manifestação cutânea da doença celíaca. Afeta predominantemente adultos jovens, com pico de incidência entre 20 e 40 anos, e é mais comum em caucasianos. Sua importância clínica reside na necessidade de investigação para doença celíaca, mesmo na ausência de sintomas gastrointestinais evidentes. Fisiopatologicamente, a dermatite herpetiforme é uma doença autoimune mediada por IgA, onde anticorpos IgA reagem contra a transglutaminase epidérmica (eTG), um autoantígeno na pele, e a transglutaminase tecidual (tTG) no intestino. O diagnóstico é feito pela biópsia de pele de lesão perilesional, que mostra depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas na imunofluorescência direta, e por achados histopatológicos de dermatite neutrofílica subepidérmica. A suspeita deve surgir em pacientes com exantema pruriginoso, simétrico, em superfícies extensoras. O tratamento da dermatite herpetiforme envolve uma dieta rigorosa sem glúten, que é o pilar fundamental para o controle da doença cutânea e intestinal. A dapsona pode ser utilizada para alívio rápido do prurido e das lesões, mas não trata a doença celíaca subjacente. O prognóstico é excelente com a adesão à dieta sem glúten, que também reduz o risco de complicações associadas à doença celíaca, como linfoma intestinal.
A dermatite herpetiforme manifesta-se com lesões cutâneas pruriginosas, eritematosas, papulovesiculares ou bolhosas, de distribuição simétrica, principalmente em superfícies extensoras como cotovelos, joelhos, nádegas e dorso. O prurido intenso e a sensação de queimação são sintomas característicos.
O diagnóstico é confirmado pela biópsia de pele de lesão perilesional, com imunofluorescência direta que revela depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas. Exames sorológicos para doença celíaca, como anticorpos antitransglutaminase tecidual (anti-tTG) e antiendomísio (EMA), também são úteis para confirmar a associação.
A dermatite herpetiforme é a manifestação cutânea da doença celíaca, uma enteropatia autoimune desencadeada pela ingestão de glúten em indivíduos geneticamente predispostos. Quase todos os pacientes com dermatite herpetiforme têm algum grau de enteropatia sensível ao glúten, mesmo que assintomática gastrointestinalmente.
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