Dermatite Herpetiforme: Diagnóstico e Manejo Clínico

UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2015

Enunciado

Homem de 22 anos se encontra em investigação de anemia microcítica, cuja análise pela cinética do ferro aponta como etiologia a carência de ferro (anemia ferropriva). A reposição do elemento por via oral não logra êxito, por mais que as doses e intervalos de administração fossem corretas e a taxa de adesão fosse de quase 100%. Buscando entender as razões para tal comportamento, procura-se rever eventuais dados de anamnese e exame físico que não tivessem recebido a atenção devida. Dentro dessa perspectiva, ele se queixa da presença de lesões pruriginosas em seus cotovelos. Ao exame, há agrupamentos de lesões vesiculosas ou papulovesiculosas, com fundo ocasionalmente eritematoso, de distribuição simétrica, em cotovelos, joelhos, nuca, nádegas e região sacra. A pesquisa de anticorpos antitransglutaminase é positiva. O diagnóstico CORRETO para a lesão cutânea e a melhor conduta a ser instituída no caso, respectivamente, são:

Alternativas

  1. A) Sarna norueguesa; pesquisa de HIV e introdução da terapia antirretroviral. 
  2. B) Porfiria cutânea tarda; abstenção do álcool e administração de hematina.
  3. C) Doença de Whipple; uso de sulfametoxazol + trimetoprima por 12 meses.
  4. D) Dermatite herpetiforme; dieta livre de glúten e início de dapsona.

Pérola Clínica

Anemia ferropriva + lesões vesiculosas pruriginosas + anti-transglutaminase (+) → Dermatite Herpetiforme = Dieta sem glúten + Dapsona.

Resumo-Chave

A anemia ferropriva refratária à reposição oral, associada a lesões cutâneas vesiculosas pruriginosas simétricas em áreas extensoras e anticorpos antitransglutaminase positivos, é altamente sugestiva de doença celíaca com manifestação cutânea (dermatite herpetiforme). O tratamento envolve dieta sem glúten e dapsona para as lesões.

Contexto Educacional

A dermatite herpetiforme (DH) é uma doença cutânea crônica, intensamente pruriginosa, caracterizada por lesões vesiculosas ou papulovesiculosas agrupadas, com distribuição simétrica, predominantemente em superfícies extensoras como cotovelos, joelhos, nuca e nádegas. É considerada a manifestação cutânea da doença celíaca, uma enteropatia autoimune desencadeada pela ingestão de glúten em indivíduos geneticamente predispostos. A associação com anemia ferropriva refratária à reposição oral é um achado clínico crucial, pois a doença celíaca causa má absorção de nutrientes, incluindo ferro, devido à atrofia das vilosidades intestinais. A presença de anticorpos antitransglutaminase positivos reforça o diagnóstico de doença celíaca subjacente. O diagnóstico definitivo da DH é feito por biópsia de pele perilesional, que revela depósitos granulares de IgA na derme papilar. O tratamento da dermatite herpetiforme envolve primariamente a adesão rigorosa e permanente a uma dieta sem glúten, que trata a enteropatia e previne futuras lesões. Para o alívio sintomático rápido do prurido e das lesões, a dapsona é o medicamento de escolha, com doses ajustadas conforme a resposta e tolerância do paciente. É fundamental que os médicos estejam atentos a essa associação para evitar atrasos no diagnóstico e tratamento adequado.

Perguntas Frequentes

Quais são as características clínicas da dermatite herpetiforme?

A dermatite herpetiforme é caracterizada por lesões cutâneas intensamente pruriginosas, tipicamente vesiculosas ou papulovesiculosas, que se agrupam e têm distribuição simétrica em superfícies extensoras como cotovelos, joelhos, nuca e nádegas.

Qual a relação entre dermatite herpetiforme e doença celíaca?

A dermatite herpetiforme é a manifestação cutânea da doença celíaca, uma enteropatia autoimune desencadeada pela ingestão de glúten. Praticamente todos os pacientes com dermatite herpetiforme têm algum grau de enteropatia por glúten, mesmo que assintomática gastrointestinalmente.

Qual o tratamento principal para a dermatite herpetiforme?

O tratamento principal é a dieta rigorosa e permanente sem glúten, que leva à melhora da enteropatia e, consequentemente, das lesões cutâneas. A dapsona é frequentemente utilizada para alívio rápido do prurido e das lesões, mas não trata a causa subjacente.

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