SURCE - Sistema Único de Residência do Ceará — Prova 2022
Considere o caso clínico abaixo e os personagens nele ilustrados, para responder.Após ser aprovado e ingressar no Programa de Residência Médica em Medicina de Família e Comunidade, você é direcionado para uma Unidade de Atenção Primária à Saúde (UAPS) para ser recebido pelo médico preceptor da Unidade. Em sua primeira participação de reunião de equipe, uma das agentes comunitárias de saúde (ACS) da equipe do médico preceptor traz o relato de uma gestante de sua microárea que não procurou a Unidade de Saúde para começar o pré-natal. A gestante era Vanessa e ela era antiga conhecida da equipe, porque seu finado pai, Seu Odair, fora uma liderança comunitária e era muito querido por todos. Vanessa tinha a primeira consulta de pré-natal agendada para o primeiro horário depois da reunião de equipe. Dr. Marcos Júlio, seu preceptor, relata que Vanessa nunca teve boa relação com os pais e saiu de casa cedo, passando a morar, aos 14 anos, na casa de Ubiratan, seu primeiro parceiro. Após alguns anos morando juntos, Vanessa engravidou e chegou a ser acompanhada pela UAPS no pré-natal, mas teve perda gravídica com aproximadamente 12 semanas de seguimento. Durante esse acompanhamento pré-natal, a equipe ficou ciente de que Vanessa vivia em contexto de violência doméstica, mas continuava vivendo com Ubiratan, porque não aceitava voltar para a casa dos pais. Por volta de seus 24 anos, Vanessa teve episódio de hemiplegia desproporcional em dimídio esquerdo, desvio de rima labial e disartria, enquanto trabalhava em uma casa como diarista. Foi levada à urgência e hospitalizada. Durante hospitalização, confirmou-se um infarto cerebral. A família de Vanessa possui histórico de AVCs em idades precoces: Vanusa apresentou episódio de AVC durante uma de suas gestações e dona Benzarina teria apresentado o primeiro AVC antes da menopausa. Segundo a Assistente Social do hospital em que Vanessa ficou internada por quase dois meses, Ubiratan nunca teria realizado uma visita, mas Edberto, um ex-namorado, foi companhia assídua. Após a alta hospitalar, Vanessa descobriu que Ubiratan estava vivendo com outra mulher e se mudou para casa de Edberto, que a acolheu, a despeito da não-aceitação do pai de Edberto, Seu Eduardo. Depois de seis anos morando juntos, Vanessa engravidou novamente, mas não procurou a UAPS. A ACS fazia visitas domiciliares na mesma rua em que Edberto e Vanessa moram, quando viu Vanessa, já com barriga gravídica, varrendo a calçada. Após breve conversa, a ACS agenda atendimento para Vanessa na UAPS.Em um turno de demanda programada na Unidade, Vanusa, irmã de Vanessa, traz dona Benzarina para atendimento. A consulta é para mostrar exames solicitados há seis meses. O registro no prontuário traz “síndrome demencial com predominância de disfunção executiva, sintomas neurológicos focais, síndrome pseudobulbar e início precoce de alteração de marcha”. A ressonância nuclear magnética de crânio evidencia acometimento extenso de substância branca, no giro do cíngulo, no lobo temporal medial e no tálamo. Assinale a alternativa com o diagnóstico mais provável.
AVC recorrente em jovens + demência subcortical + lesão de polo temporal na RM = CADASIL (Vascular).
O quadro sugere CADASIL, uma forma hereditária de demência vascular caracterizada por AVCs isquêmicos recorrentes em adultos jovens e leucoencefalopatia progressiva.
A demência vascular é a segunda causa mais comum de declínio cognitivo. O caso clínico descreve o CADASIL, causado por mutações no gene NOTCH3. A história familiar de AVCs precoces e o acometimento específico do lobo temporal medial e polo temporal na RM são pistas patognomônicas. O reconhecimento precoce é vital para o aconselhamento genético e controle rigoroso de fatores de risco cardiovasculares, embora a patologia seja independente de hipertensão ou diabetes.
A demência no CADASIL (Arteriopatia Cerebral Autossômica Dominante com Infartos Subcorticais e Leucoencefalopatia) é tipicamente subcortical. Caracteriza-se por uma disfunção executiva proeminente, lentificação do processamento cognitivo e alterações de marcha, muitas vezes precedendo a perda de memória episódica. O quadro clínico é marcado por episódios de AVC isquêmico recorrentes ou ataques isquêmicos transitórios, geralmente começando entre a terceira e quarta décadas de vida.
A ressonância magnética mostra hipersinal em T2 e FLAIR na substância branca periventricular e profunda. Um achado altamente sugestivo e específico é o envolvimento dos polos temporais e da cápsula externa. Com a progressão, observam-se infartos lacunares múltiplos e micro-hemorragias (embora menos comuns que na angiopatia amiloide).
A demência vascular geralmente apresenta um início súbito ou em degraus, relacionado a eventos isquêmicos, com sinais neurológicos focais e evidência de doença cerebrovascular em exames de imagem. O Alzheimer tem início insidioso e progressivo, com predomínio inicial de déficit de memória episódica e ausência de sinais focais precoces.
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