SES-GO - Secretaria de Estado de Saúde de Goiás — Prova 2025
São causas de demência rapidamente progressiva, respectivamente:
Demência rápida (< 1-2 anos) → Pensar em Príons (CJD) ou Encefalites Autoimunes.
Diferente das demências neurodegenerativas clássicas (como Alzheimer), as demências rapidamente progressivas evoluem em semanas ou meses, exigindo investigação urgente para causas tratáveis ou priônicas.
O diagnóstico diferencial das demências rapidamente progressivas (DRP) é vasto e pode ser lembrado pelo mnemônico VITAMINS: Vascular, Infecciosa, Tóxico-metabólica, Autoimune, Metástase/Neoplasia, Iatrogênica, Neurodegenerativa e Sistêmica. As doenças priônicas, como a Doença de Creutzfeldt-Jakob, representam o protótipo da DRP neurodegenerativa, caracterizada pelo acúmulo de proteínas mal dobradas (PrPSc). Já as encefalites autoimunes ganharam destaque recente pela sua reversibilidade clínica quando diagnosticadas precocemente, tornando a punção lombar e a RM de crânio exames obrigatórios na investigação inicial.
Embora não haja um consenso estrito, geralmente define-se como um declínio cognitivo que atinge o estágio de demência em menos de 1 a 2 anos, mas frequentemente a evolução ocorre em poucos meses ou semanas. Isso contrasta com o Alzheimer, que leva muitos anos para progredir.
Clinicamente, apresenta demência rápida, mioclonias, distúrbios visuais ou cerebelares e sinais piramidais/extrapiramidais. Exames sugerem: ondas agudas periódicas no EEG, hipersinal no caudado/putâmen ou córtex ('ribboning') na RM (difusão) e presença da proteína 14-3-3 ou RT-QuIC positivo no líquor.
Porque são causas de demência rápida que podem ser tratadas com imunoterapia (corticoides, IVIG, plasmaférese). Frequentemente apresentam sintomas psiquiátricos agudos, crises convulsivas e instabilidade autonômica, associadas a anticorpos específicos (ex: anti-NMDAR).
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