HSD - Hospital São Domingos (MA) — Prova 2022
A doença neurodegenerativa que consiste em uma sinucleinopatia, geralmente associada a transtorno comportamental do sono REM e sensibilidade neuroléptica grave, é:
Demência por Corpos de Lewy = Sinucleinopatia + Transtorno Comportamental do Sono REM + Sensibilidade Neuroléptica.
A Demência por Corpos de Lewy é uma sinucleinopatia caracterizada pela tríade de flutuações cognitivas, parkinsonismo e alucinações visuais, frequentemente precedida por transtorno comportamental do sono REM e com sensibilidade grave a neurolépticos.
A Demência por Corpos de Lewy (DCL) é a segunda causa mais comum de demência neurodegenerativa primária, superada apenas pela Doença de Alzheimer. Classificada como uma sinucleinopatia, é caracterizada pelo acúmulo anormal de alfa-sinucleína em neurônios do córtex cerebral e tronco encefálico, formando os corpos de Lewy. Sua importância reside na apresentação clínica distinta e na sensibilidade a certos medicamentos. O diagnóstico da DCL é clínico e baseia-se em critérios que incluem demência progressiva, flutuações cognitivas proeminentes (variações na atenção e alerta), parkinsonismo (que se desenvolve concomitantemente ou após o início da demência) e alucinações visuais recorrentes bem formadas. Um forte indicador é o transtorno comportamental do sono REM (TCSR), onde o paciente "atua" seus sonhos, que frequentemente precede o início da demência em muitos anos. O manejo da DCL é complexo devido à sensibilidade neuroléptica grave, onde antipsicóticos típicos podem exacerbar o parkinsonismo e causar sedação profunda. O tratamento sintomático inclui inibidores da colinesterase para sintomas cognitivos e, se necessário, levodopa para o parkinsonismo, embora com menor eficácia e maior risco de efeitos adversos que na Doença de Parkinson. O reconhecimento precoce da DCL é crucial para evitar o uso de medicamentos contraindicados e otimizar a qualidade de vida do paciente.
Os sintomas centrais da Demência por Corpos de Lewy incluem flutuações cognitivas proeminentes, parkinsonismo (bradicinesia, rigidez, tremor de repouso) e alucinações visuais recorrentes bem formadas.
O transtorno comportamental do sono REM (TCSR) é a atuação de sonhos durante o sono REM e é um pródromo comum e forte indicador de sinucleinopatias, como a Demência por Corpos de Lewy, podendo preceder os sintomas cognitivos em anos.
Pacientes com Demência por Corpos de Lewy têm uma sensibilidade neuroléptica grave devido à depleção dopaminérgica e à patologia de corpos de Lewy, o que pode levar a piora do parkinsonismo, sedação profunda e até morte com o uso de antipsicóticos típicos.
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