Demência Frontotemporal: Sinais, Sintomas e Diagnóstico Diferencial

UNESP/HCFMB - Hospital das Clínicas de Botucatu (SP) — Prova 2019

Enunciado

Mulher de 65 anos, que mora só e é hipertensa, comparece à consulta médica acompanhada por sua sobrinha que refere que a paciente sempre acumulou coisas no dia a dia, mas há cerca de 2 anos piorou e não permite que jogue fora qualquer objeto, mesmos os quebrados, nem que limpem sua casa. Tem incontinência urinária e sua cama e os tapetes da casa cheiram à urina. Apresenta isolamento social. Exame físico: despenteada, em precário estado de higiene. PA 180/100 mmHg. Testes cognitivos: preservação relativa de memória e dos domínios visuoespaciais, comprometimento da função executiva e comportamentos compulsivos. A etiológica mais provável é

Alternativas

  1. A) esquizofrenia.
  2. B) demência frontotemporal.
  3. C) demência por múltiplos infartos.
  4. D) transtorno factício.

Pérola Clínica

Demência frontotemporal (DFT) = alterações comportamentais (acumulação, desinibição) + disfunção executiva + memória relativamente preservada.

Resumo-Chave

O quadro clínico da paciente, com início insidioso de alterações comportamentais (acumulação patológica, negligência da higiene, isolamento social), comprometimento da função executiva e preservação relativa da memória e domínios visuoespaciais, é altamente sugestivo de Demência Frontotemporal (DFT). A DFT é caracterizada por degeneração dos lobos frontal e/ou temporal, resultando em mudanças de personalidade, comportamento e linguagem, enquanto a memória pode ser poupada nas fases iniciais.

Contexto Educacional

A Demência Frontotemporal (DFT) é um grupo de transtornos neurodegenerativos que afetam predominantemente os lobos frontal e/ou temporal do cérebro. É a segunda causa mais comum de demência degenerativa em indivíduos com menos de 65 anos, embora possa ocorrer em idosos. Sua epidemiologia é menos prevalente que a Doença de Alzheimer, mas é crucial reconhecê-la devido às suas características clínicas distintas e ao impacto significativo na qualidade de vida do paciente e cuidadores. A fisiopatologia da DFT envolve a atrofia progressiva dos lobos frontais e/ou temporais, com acúmulo de proteínas anormais (como tau ou TDP-43) nas células nervosas. Clinicamente, a DFT é caracterizada por alterações proeminentes na personalidade, comportamento e/ou linguagem, com relativa preservação da memória e das habilidades visuoespaciais nas fases iniciais. Os sintomas comportamentais podem incluir desinibição, apatia, perda de empatia, comportamentos compulsivos (como a acumulação patológica descrita no caso), alterações alimentares e negligência da higiene. O diagnóstico é clínico, suportado por neuroimagem que mostra atrofia focal. O tratamento da DFT é sintomático e de suporte, visando manejar os sintomas comportamentais e melhorar a qualidade de vida. Não há cura ou tratamento que retarde a progressão da doença. O prognóstico é variável, mas a doença é progressiva e leva à dependência total. É fundamental para o residente diferenciar a DFT de outras demências, como Alzheimer, e de transtornos psiquiátricos, pois o manejo e o aconselhamento familiar são distintos. O caso apresentado, com acumulação, negligência de higiene, isolamento social e disfunção executiva com memória preservada, aponta fortemente para DFT.

Perguntas Frequentes

Quais são os sintomas comportamentais mais comuns na Demência Frontotemporal?

Os sintomas comportamentais comuns na DFT incluem desinibição, apatia, perda de empatia, compulsões (como acumulação ou rituais), alterações nos hábitos alimentares e negligência da higiene pessoal.

Como a Demência Frontotemporal se diferencia da Doença de Alzheimer?

A DFT tipicamente apresenta alterações comportamentais e de personalidade proeminentes no início, com memória relativamente preservada. A Doença de Alzheimer, por outro lado, caracteriza-se principalmente por perda de memória episódica progressiva.

Qual o papel da função executiva no diagnóstico da DFT?

O comprometimento da função executiva (planejamento, organização, tomada de decisão) é uma característica central da DFT, refletindo a disfunção dos lobos frontais e contribuindo para os comportamentos desadaptativos observados.

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