Demência Frontotemporal: Sinais Chave e Diagnóstico

HOS/BOS - Hospital Oftalmológico de Sorocaba - Banco de Olhos (SP) — Prova 2024

Enunciado

Mulher de 60 anos trazida por familiares que referem há 5 anos início de sintomas de isolamento social e apatia. Há 2 anos apresentou piora dos sintomas, além de delírios persecutórios e alucinações visuais, sem alterações da memória. Há 3 meses houve redução do vocabulário, repetindo as palavras quando questionada e evoluiu com dependência para atividades instrumentais e básicas de vida diária. O diagnóstico mais provável é

Alternativas

  1. A) doença de Alzheimer.
  2. B) demência vascular.
  3. C) hidrocefalia de pressão normal.
  4. D) demência por corpos de Lewy.
  5. E) demência frontotemporal.

Pérola Clínica

DFT: Início insidioso com alterações comportamentais/linguagem, memória preservada inicialmente, apatia, desinibição, estereotipias.

Resumo-Chave

A Demência Frontotemporal (DFT) é caracterizada por alterações precoces de comportamento e/ou linguagem, com relativa preservação da memória e habilidades visuoespaciais no início da doença. A apresentação com isolamento social, apatia e posterior redução do vocabulário, sem alterações de memória proeminentes, é clássica da DFT, diferenciando-a de outras demências como Alzheimer.

Contexto Educacional

A Demência Frontotemporal (DFT) é um grupo de doenças neurodegenerativas que afetam predominantemente os lobos frontal e temporal do cérebro. É a segunda causa mais comum de demência degenerativa de início precoce (antes dos 65 anos), embora possa ocorrer em idades mais avançadas. Sua importância clínica reside na apresentação atípica em comparação com a Doença de Alzheimer, com impacto significativo na qualidade de vida do paciente e de seus cuidadores devido às alterações comportamentais e de personalidade. A DFT se manifesta clinicamente em duas grandes categorias: variantes comportamentais (DFTvc) e afasias progressivas primárias (APP). A DFTvc é caracterizada por mudanças insidiosas no comportamento e personalidade, como apatia, desinibição, perda de empatia, comportamentos estereotipados e alterações na alimentação. As APP envolvem distúrbios progressivos da linguagem, como dificuldade para encontrar palavras (afasia não fluente) ou perda do significado das palavras (demência semântica). A memória episódica e as habilidades visuoespaciais tendem a ser relativamente preservadas no início da doença, o que a diferencia da Doença de Alzheimer. O diagnóstico da DFT é clínico, baseado nos critérios diagnósticos e apoiado por exames de neuroimagem (ressonância magnética, PET) que podem mostrar atrofia nos lobos frontal e temporal. Não há tratamento curativo, e o manejo é sintomático, focando no controle dos sintomas comportamentais com abordagens não farmacológicas e, se necessário, farmacológicas (inibidores seletivos da recaptação de serotonina para desinibição ou compulsões). O prognóstico varia, mas a doença é progressiva e leva à dependência total.

Perguntas Frequentes

Quais são as principais características da Demência Frontotemporal (DFT)?

A DFT é caracterizada por alterações progressivas de comportamento (desinibição, apatia, perda de empatia, compulsões) e/ou linguagem (afasia progressiva não fluente ou semântica), com memória e funções visuoespaciais relativamente preservadas nas fases iniciais.

Como diferenciar a DFT da Doença de Alzheimer?

A principal diferença é que na Doença de Alzheimer, a perda de memória episódica é o sintoma inicial e proeminente. Na DFT, as alterações comportamentais e/ou de linguagem precedem as alterações de memória, que podem surgir em fases mais avançadas.

Quais são as variantes clínicas da Demência Frontotemporal?

As principais variantes clínicas são a demência frontotemporal variante comportamental (DFTvc), caracterizada por mudanças de personalidade e comportamento, e as afasias progressivas primárias (APP), que incluem a afasia progressiva não fluente (APPNF) e a demência semântica (DS).

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