USP/HCRP - Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2022
Menino com 4 anos, foi atendido no pronto atendimento com febre, cefaleia, queda do estado geral e vômitos, iniciados há 1 dia. Internado para investigação. Pais relatam que a criança já apresentou dois episódios prévios de meningite (aos 12 e 18 meses de vida), ambos confirmados por cultura de líquor como sendo meningocócicas, requerendo internação hospitalar e tratamento com antibiótico endovenoso. Ao exame: TA 39°C; prostração; FC 140 bpm; FR 50 mrpm; demais aspectos do exame físico normais. Exames laboratoriais: Hemograma: Hb 11,7 Ht 34% GB 15.900 Neutrófilos 14.110 (20% de bastonetes, 80% segmentados) Plaquetas 345.000. Liquor: aspecto turvo, proteínas aumentadas, glicose consumida, presença de células em grande quantidade e cocos gram negativos.Qual a hipótese diagnóstica mais provável?
Meningite meningocócica recorrente → investigar deficiência do sistema complemento (via lítica C5-C9).
Meningites meningocócicas recorrentes, especialmente por Neisseria meningitidis, são um forte indicativo de deficiência do sistema complemento, particularmente dos componentes terminais (C5 a C9), que são essenciais para a formação do complexo de ataque à membrana (MAC) e eliminação de bactérias encapsuladas.
A deficiência do sistema complemento é uma imunodeficiência primária que pode predispor a infecções recorrentes, especialmente por bactérias encapsuladas como a Neisseria meningitidis. A história de meningites meningocócicas repetidas em uma criança, como no caso apresentado, é um forte alerta para essa condição, que deve ser prontamente investigada. O sistema complemento é uma parte crucial da imunidade inata, atuando na opsonização, quimiotaxia e, mais importante neste contexto, na lise de patógenos. A deficiência dos componentes terminais (C5 a C9) impede a formação do Complexo de Ataque à Membrana (MAC), que é vital para a destruição de bactérias gram-negativas, explicando a suscetibilidade aumentada a infecções meningocócicas invasivas e recorrentes. Os achados laboratoriais de líquor com cocos gram-negativos reforçam a etiologia meningocócica. O diagnóstico envolve a dosagem dos componentes do complemento e testes funcionais (CH50, AH50). O tratamento inclui profilaxia antibiótica, vacinação contra meningococos (incluindo a vacina quadrivalente e a vacina contra o sorogrupo B) e monitoramento para outras infecções e doenças autoimunes. O reconhecimento precoce é fundamental para evitar morbidade e mortalidade significativas associadas a essas infecções graves.
A deficiência dos componentes terminais do complemento (C5-C9) impede a formação do complexo de ataque à membrana (MAC), essencial para a lise de bactérias gram-negativas como a Neisseria meningitidis, aumentando o risco de infecções invasivas e recorrentes por este patógeno.
Além das infecções meningocócicas, pacientes com deficiência do complemento podem apresentar maior suscetibilidade a outras infecções bacterianas, especialmente por bactérias encapsuladas, e podem ter um risco aumentado de desenvolver doenças autoimunes como lúpus eritematoso sistêmico.
O diagnóstico é feito através da dosagem dos níveis de componentes específicos do complemento (C3, C4) e, principalmente, da avaliação funcional da via clássica (teste CH50) e da via alternativa (teste AH50), que medem a capacidade lítica do soro.
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