SUS-BA - Sistema Único de Saúde da Bahia — Prova 2025
Menina, 2 anos de idade, é levada ao ambulatório pediátrico, encaminhada pela UBS, por apresentar infecções respiratórias recorrentes, incluindo otites frequentes. A mãe relata que desde o nascimento a menor apresenta espirros e coriza constantes. Além disso, já ocorreram vários quadros de pneumonia e um de diarreia, sem necessidade de internação. Nega alterações dermatológicas. Foi amamentada até os 18 meses e, atualmente, tem dieta semelhante à da família, com proteínas animais, frutas e legumes, diariamente. Reside em rua calçada, com saneamento; nega mofo e umidade em casa. Faz acompanhamento na UBS, mas continua apresentando infecções muito frequentes, que não respondem bem aos tratamentos convencionais. É filha única, não frequenta creche e não há história familiar. Ao exame físico, é uma criança em bom estado geral e nutricional, sem outras alterações no momento, exceto condutos auditivos hiperemiados. Indique a suspeita diagnóstica mais provável para justificar as infecções recorrentes nessa criança:
Infecções de repetição (vias aéreas e TGI) + Crescimento normal = Pensar em Deficiência de IgA.
A deficiência seletiva de IgA é a imunodeficiência primária mais frequente, caracterizada por infecções sinopulmonares e gastrointestinais recorrentes em pacientes com desenvolvimento pôndero-estatural normal.
A deficiência seletiva de IgA é a imunodeficiência primária (erros inatos da imunidade) mais prevalente na população mundial. A IgA é a principal imunoglobulina das mucosas, atuando na exclusão imune de patógenos. Sua ausência predispõe a infecções por bactérias encapsuladas no trato respiratório e a infestações por Giardia lamblia no intestino. O contexto clínico típico é uma criança que mantém bom crescimento e desenvolvimento (diferente de imunodeficiências mais graves como a SCID), mas que apresenta um ciclo vicioso de antibioticoterapia para quadros de vias aéreas superiores. O manejo é baseado no tratamento agressivo das infecções e vigilância para doenças autoimunes associadas. Não há tratamento de reposição específico para IgA.
Embora a maioria dos pacientes seja assintomática, os sintomáticos apresentam infecções recorrentes das vias aéreas (otites, sinusites, pneumonias) e do trato gastrointestinal (especialmente giardíase e síndrome de má-absorção). Há também uma forte associação com doenças atópicas (asma, rinite) e doenças autoimunes, como a doença celíaca e o lúpus eritematoso sistêmico.
O diagnóstico é definido por níveis séricos de IgA inferiores a 7 mg/dL em pacientes com mais de 4 anos de idade, com níveis normais de IgG e IgM, e exclusão de outras causas de hipogamaglobulinemia. Em crianças menores, o diagnóstico é provisório, pois os níveis de IgA podem demorar a atingir a maturidade.
Pacientes com deficiência total de IgA podem desenvolver anticorpos anti-IgA (IgE). Ao receberem hemoderivados que contenham IgA, podem apresentar reações anafiláticas graves. Por isso, se houver necessidade de transfusão, devem ser utilizados componentes lavados ou provenientes de doadores que também possuam deficiência de IgA.
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