FAMERP/HB - Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto - Hospital de Base (SP) — Prova 2025
Uma menina de 6 anos é levada ao consultório com histórico de infecções recorrentes das vias aéreas superiores, como sinusite e otite média, desde os 3 anos deidade. A mãe relata que as infecções são frequentes, apesar do uso de antibióticos. A paciente não apresenta história de infecções graves ou internações, e seu desenvolvimento neuropsicomotor é normal. Os exames laboratoriais revelam níveis normais de lgG, IgM e IgE, mas uma concentração sérica de IgA indetectável. A menina nunca apresentou reações adversas a transfusões sanguíneas e não tem histórico de doenças autoimunes. Com base no quadro clínico e laboratorial, assinale a alternativa correta sobre a deficiência de IgA e seu manejo:
IgA indetectável + IgG/IgM normais = Deficiência de IgA; maioria é assintomática.
A deficiência seletiva de IgA é a imunodeficiência primária mais comum. A maioria dos pacientes é assintomática, e o tratamento foca no controle de infecções recorrentes, sem indicação de reposição de Ig.
A deficiência seletiva de IgA é caracterizada por uma falha na maturação dos linfócitos B em plasmócitos secretores de IgA. Embora a maioria dos indivíduos seja assintomática devido à compensação por outros mecanismos de barreira e classes de anticorpos (como IgM secretora), uma parcela apresenta infecções sinopulmonares recorrentes e giardíase. Na prática clínica, o manejo é predominantemente expectante e focado no tratamento precoce de infecções bacterianas com antibióticos. Em casos de infecções muito frequentes, a antibioticoterapia profilática pode ser considerada. É crucial orientar o paciente sobre o risco em transfusões sanguíneas, recomendando o uso de componentes lavados ou provenientes de doadores também deficientes de IgA em situações de emergência.
O diagnóstico é estabelecido pela presença de níveis séricos de IgA indetectáveis (geralmente < 7 mg/dL) em pacientes com mais de 4 anos de idade, associados a níveis normais de IgG e IgM. É fundamental excluir outras causas de hipogamaglobulinemia e garantir que o paciente não apresente defeitos nas subclasses de IgG ou na resposta a vacinas polissacarídicas, o que caracterizaria uma Imunodeficiência Comum Variável (IDCV).
A maioria das preparações de imunoglobulina intravenosa (IVIG) contém traços de IgA. Pacientes com deficiência seletiva de IgA podem desenvolver anticorpos da classe IgE contra a IgA exógena, o que aumenta significativamente o risco de reações anafiláticas graves durante transfusões de sangue ou administração de IVIG. Portanto, a reposição não é o tratamento padrão e deve ser evitada.
Pacientes com deficiência de IgA apresentam uma predisposição aumentada para doenças autoimunes, como Doença Celíaca, Artrite Reumatoide Juvenil e Lúpus Eritematoso Sistêmico. Além disso, há uma maior incidência de atopias e alergias alimentares. O acompanhamento clínico deve ser vigilante para identificar precocemente essas comorbidades, especialmente se houver mudança no padrão de sintomas.
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