Santa Casa de São José dos Campos (SP) — Prova 2024
Paciente feminina procura UBS com queixas de fraqueza, coloração de pele amarelada e urinas escura em uso há 1 semana de Dapsona para tratamento de Hanseníase. Os exames laboratoriais demonstraram uma Hemoglobina de 7,4, qual exame ajudaria na investigação.
Dapsona + anemia hemolítica = suspeitar deficiência de G6PD. Dosar G6PD.
A Dapsona é uma droga conhecida por induzir anemia hemolítica em pacientes com deficiência de Glicose-6-Fosfato Desidrogenase (G6PD). Os sintomas de fraqueza, icterícia e urina escura, juntamente com a anemia, são altamente sugestivos de hemólise, tornando a dosagem de G6PD o exame mais relevante para confirmar a causa.
A deficiência de Glicose-6-Fosfato Desidrogenase (G6PD) é a enzimopatia eritrocitária mais comum no mundo, com alta prevalência em populações de origem africana, mediterrânea e asiática. É uma condição genética ligada ao cromossomo X, que confere proteção contra a malária, mas predispõe os indivíduos a episódios de anemia hemolítica aguda quando expostos a certos agentes oxidantes, como medicamentos, alimentos (fava) ou infecções. A Dapsona, utilizada no tratamento da hanseníase, é um potente agente oxidante. Em pacientes com deficiência de G6PD, a administração de Dapsona leva à incapacidade dos eritrócitos de neutralizar o estresse oxidativo, resultando em dano à hemoglobina e à membrana celular, formação de corpos de Heinz e subsequente hemólise intravascular e extravascular. Clinicamente, isso se manifesta como anemia aguda, icterícia e urina escura (hemoglobinúria). Diante de um quadro de anemia hemolítica em um paciente em uso de Dapsona, a dosagem da atividade da enzima G6PD é o exame diagnóstico chave. A identificação precoce é crucial para suspender a droga ofensora e fornecer suporte, como transfusões sanguíneas, se necessário. O rastreamento para deficiência de G6PD é recomendado antes de iniciar tratamentos com medicamentos de alto risco em populações de risco.
Medicamentos oxidantes como Dapsona, primaquina, sulfametoxazol, nitrofurantoína e alguns antimaláricos são conhecidos por induzir hemólise em indivíduos com deficiência de G6PD.
Os sinais e sintomas incluem fraqueza, fadiga, palidez, icterícia (pele e esclera amareladas), urina escura (hemoglobinúria), esplenomegalia e, em casos graves, choque.
A G6PD é essencial para proteger os eritrócitos do estresse oxidativo. Na sua deficiência, a exposição a agentes oxidantes leva à formação de corpos de Heinz, dano à membrana celular e hemólise intravascular e extravascular.
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