ENARE/ENAMED — Prova 2025
Escolar, 5 anos, masculino, apresentando disúria, foi medicado com sulfametoxazol + trimetoprim em serviço de emergência. Após 48 horas, surgiu icterícia, retornando o paciente à emergência. Exames laboratoriais: Hg: 8% reticulocitose; exame de urina: hemoglobinúria. O mecanismo fisiopatológico da principal hipótese diagnóstica é:
Sulfa + Icterícia súbita + Hemoglobinúria = Hemólise por estresse oxidativo (G6PD).
A deficiência de G6PD impede a regeneração do NADPH, deixando a hemácia vulnerável a danos oxidativos na membrana celular por drogas como a sulfa.
A deficiência de G6PD é a enzimopatia eritrocitária mais comum no mundo, com herança ligada ao X. A enzima é crucial na via das pentoses-fosfato para gerar NADPH, que protege a célula contra radicais livres. Na sua ausência, o estresse oxidativo causa a desnaturação da globina. O quadro clínico clássico é de uma criança do sexo masculino que, após uso de certas medicações (sulfas, nitrofurantoína, antimaláricos) ou ingestão de fava, desenvolve hemólise aguda intravascular e extravascular. O tratamento baseia-se na suspensão do agente causal e suporte, incluindo transfusão se necessário.
Medicamentos como o sulfametoxazol induzem a formação de espécies reativas de oxigênio. Sem a enzima G6PD, a hemácia não produz NADPH suficiente para manter a homeostase redox, resultando em oxidação da hemoglobina e dano à membrana celular.
Observa-se queda abrupta da hemoglobina, reticulocitose importante, icterícia indireta, elevação de LDH e hemoglobinúria (urina escura). No esfregaço, podem aparecer 'bite cells' (células mordidas).
O mecanismo principal é o dano à membrana celular eritrocitária decorrente da precipitação de hemoglobina oxidada (corpúsculos de Heinz), que leva à destruição prematura da célula no baço ou na circulação.
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