Santa Casa de São Paulo - ISCMSP/FCMSCSP (SP) — Prova 2026
Os pais de um menino morador da capital de São Paulo, que está com 6 anos e tem diagnóstico de deficiência de G-6PD (Glicose-6 fosfato desidrogenase), querem saber se existe alguma doença cujo tratamento seja de alto risco para hemólise grave, bem como algum alimento, uma vez que desejam viajar e querem estar mais seguros. O médico deve esclarecer que convém evitar exposição a:
G6PD ↓ + Primaquina/Dapsona/Naftalina/Fava → Hemólise aguda por estresse oxidativo.
A deficiência de G6PD torna as hemácias vulneráveis ao estresse oxidativo. A exposição a agentes oxidantes, como a primaquina (usada na malária), desencadeia hemólise intravascular aguda.
A deficiência de G-6PD é a enzimopatia eritrocitária mais comum no mundo, com herança ligada ao cromossomo X. A enzima é crucial na via das pentoses-fosfato para a produção de NADPH, que mantém a glutationa reduzida, protegendo a hemoglobina contra danos oxidativos. Sem G6PD suficiente, a exposição a oxidantes causa a formação de corpúsculos de Heinz e hemólise. Na prática clínica, o rastreio é fundamental antes de iniciar tratamentos com alto potencial oxidativo, como a primaquina para malária por P. vivax. A orientação dietética deve ser específica: evitar favas e exposição à naftalina, enquanto outros alimentos como lentilhas e gergelim não possuem evidência de risco aumentado para esses pacientes.
Os principais culpados são os antimaláricos (especialmente a primaquina), sulfonamidas (como a dapsona e o sulfametoxazol), nitrofurantoína e alguns analgésicos. Esses fármacos aumentam o estresse oxidativo dentro da hemácia, que, sem a enzima G6PD funcional, não consegue neutralizar os radicais livres, levando à desnaturação da hemoglobina e destruição celular.
O faveirismo é uma crise hemolítica aguda que ocorre após a ingestão de favas (Vicia faba) em indivíduos com deficiência de G6PD. As favas contêm substâncias como vicina e covicina, que produzem metabólitos altamente oxidantes. É importante diferenciar a fava de outras leguminosas como feijão, lentilha e grão-de-bico, que geralmente são seguras.
O diagnóstico definitivo é feito pela dosagem da atividade enzimática da G6PD. No entanto, durante uma crise hemolítica aguda, o teste pode ser falso-negativo, pois as hemácias mais velhas (com menos enzima) já foram destruídas e os reticulócitos jovens possuem níveis enzimáticos mais altos. O ideal é repetir o teste 2 a 3 meses após o episódio agudo.
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