SES-PE - Secretaria de Estado de Saúde de Pernambuco — Prova 2021
Um paciente desenvolveu astenia, icterícia e urina escura após o início de uso de dapsona para tratamento de Hanseníase. Os exames laboratoriais demonstraram queda de 4g/l da hemoglobina em relação ao exame pré-tratamento, BT 4,0 mg/dL com bilirrubina indireta de 3,5 mg/dL. Análise mais cuidadosa do esfregaço de sangue periférico detectou a presença de “hemácias mordidas”.Qual o exame de escolha para diagnóstico dessa condição?
Dapsona + astenia, icterícia, urina escura, hemácias mordidas → Suspeitar deficiência de G6PD.
A dapsona é um fármaco oxidante que pode desencadear anemia hemolítica em pacientes com deficiência de G6PD, uma condição genética que compromete a proteção dos eritrócitos contra o estresse oxidativo. A presença de 'hemácias mordidas' (bite cells) é um achado característico no esfregaço sanguíneo.
A deficiência de Glicose-6-Fosfato Desidrogenase (G6PD) é a enzimopatia eritrocitária mais comum, com alta prevalência em populações de origem africana e mediterrânea. É uma condição genética ligada ao cromossomo X que predispõe os indivíduos à anemia hemolítica aguda quando expostos a estresse oxidativo, seja por infecções, alimentos (fava) ou certos medicamentos. A compreensão dessa condição é crucial para evitar complicações graves. A G6PD é uma enzima chave na via das pentoses-fosfato, responsável pela produção de NADPH, que protege as hemácias contra o dano oxidativo. Na sua deficiência, a exposição a agentes oxidantes como a dapsona (usada na hanseníase), primaquina, sulfas e nitrofuranos, leva à oxidação da hemoglobina, formação de corpos de Heinz e consequente hemólise intravascular e extravascular. O quadro clínico inclui icterícia, urina escura, astenia e queda abrupta da hemoglobina. O diagnóstico é confirmado pela dosagem da atividade da G6PD, que deve ser realizada fora do período de crise hemolítica para evitar resultados falso-negativos. O manejo envolve a suspensão do agente desencadeante, suporte transfusional se necessário e tratamento das complicações. É fundamental educar o paciente sobre os fatores que podem desencadear a hemólise. A identificação precoce e a prevenção são as melhores estratégias, especialmente em regiões endêmicas para hanseníase ou malária, onde medicamentos como a dapsona e primaquina são amplamente utilizados.
Os pacientes podem apresentar astenia, icterícia, urina escura (hemoglobinúria), palidez e dor abdominal. Os sintomas geralmente surgem após a exposição a agentes oxidantes ou infecções.
A dapsona é um agente oxidante. Em indivíduos com deficiência de G6PD, as hemácias não conseguem produzir NADPH suficiente para neutralizar o estresse oxidativo, levando à formação de corpos de Heinz, dano à membrana celular e hemólise.
'Hemácias mordidas' (bite cells) são eritrócitos que tiveram porções de sua membrana removidas por macrófagos no baço, ao tentarem retirar os corpos de Heinz. Sua presença no esfregaço periférico é um forte indicativo de hemólise oxidativa, como na deficiência de G6PD.
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