HIS - Hospital Infantil Sabará (SP) — Prova 2022
Menino, 2 anos de idade, levado ao pronto atendimento pela mãe, que relata palidez, fadiga, taquipneia e taquicardia. Há 5 dias, a criança estava na casa dos avós, quando apresentou febre e disúria. O menino foi diagnosticado com infecção do trato urinário e recebeu antibioticoterapia oral, que a avó não sabe referir. Segundo a avó, houve melhora da febre, mas ela observou fraqueza e palpitações, notando um aspecto pálido e amarelado da pele, além de urina escura. Relata que, além do antibiótico, só fez uso de dipirona para controle térmico. Nos antecedentes, a criança teve icterícia neonatal, com necessidade de fototerapia por quatro dias. Nega internações ou uso prévio de antibióticos. Ao exame clínico, encontrava-se com pressão arterial de 90 x 50 mmHg, frequência cardíaca de 142 batimentos por minuto, frequência respiratória de 38 incursões por minuto e saturação de oxigênio de 95% em ar ambiente. Estado geral regular, hipocorada (3+/4+), ictérica (2+/4+) e afebril. Fimose sem exteriorização da glande. Restante do exame normal. Os exames laboratoriais mostravam anemia normocítica e normocrômica, reticulocitose e hiperbilirrubinemia indireta. No esfregaço periférico, observa-se o seguinte achado:(A) Corpos de Heinz detectados por coloração com violeta de metila. (B) Corpos de Heinz visualizados por microscopia eletrônica. Fonte: CAPELLINI & FIORELLI, 2008. Qual dos antimicrobianos a seguir pode estar relacionado ao quadro descrito?
Anemia hemolítica + Corpos de Heinz + história de icterícia neonatal + uso de sulfa → Deficiência de G6PD.
O quadro clínico de anemia hemolítica aguda com icterícia, urina escura, reticulocitose e corpos de Heinz, após uso de um antibiótico, é altamente sugestivo de deficiência de G6PD. O Sulfametoxazol-Trimetoprim é um dos fármacos mais conhecidos por desencadear crises hemolíticas em pacientes com essa deficiência, especialmente em crianças com histórico de icterícia neonatal.
A deficiência de Glicose-6-Fosfato Desidrogenase (G6PD) é a enzimopatia eritrocitária mais comum no mundo, com herança ligada ao X. É uma causa importante de anemia hemolítica aguda induzida por estresse oxidativo, frequentemente desencadeada por infecções, ingestão de favas (favismo) ou uso de certos medicamentos. A icterícia neonatal prolongada pode ser uma manifestação precoce da deficiência. A fisiopatologia envolve a incapacidade dos eritrócitos deficientes em G6PD de produzir NADPH suficiente para reduzir o glutationa oxidada, tornando-os vulneráveis ao estresse oxidativo. Isso leva à desnaturação da hemoglobina, formação de Corpos de Heinz, dano à membrana eritrocitária e hemólise intravascular e extravascular. O diagnóstico é suspeitado pelo quadro clínico e laboratorial (anemia normocítica/normocrômica, reticulocitose, hiperbilirrubinemia indireta, LDH elevado) e confirmado pela pesquisa de Corpos de Heinz e dosagem da atividade da G6PD. O tratamento é principalmente de suporte, com suspensão imediata do agente desencadeante. Transfusões sanguíneas podem ser necessárias em casos de anemia grave. A prevenção é crucial, e pacientes com deficiência de G6PD devem ser orientados a evitar medicamentos e alimentos conhecidos por induzir hemólise, como sulfonamidas (Sulfametoxazol-Trimetoprim), antimaláricos (primaquina), nitrofuranos e favas.
Os sinais e sintomas incluem palidez, fadiga, taquicardia, taquipneia, icterícia (pele amarelada), urina escura (colúria) e esplenomegalia.
Corpos de Heinz são precipitados de hemoglobina desnaturada que se formam dentro dos eritrócitos devido ao estresse oxidativo. Sua presença no esfregaço periférico é um forte indicativo de hemólise oxidativa, comum na deficiência de G6PD.
A G6PD é uma enzima crucial na via das pentoses fosfato, protegendo os eritrócitos do estresse oxidativo. Na sua deficiência, a exposição a drogas oxidantes (como sulfonamidas) leva à formação excessiva de radicais livres e danos aos eritrócitos, resultando em hemólise.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo