IFF/Fiocruz - Instituto Fernandes Figueira (RJ) — Prova 2020
Um jovem de 22 anos é submetido à abdominoplastia estética. Após 48 horas da cirurgia apresenta sangramento importante no sítio cirúrgico. Foram solicitados exames laboratoriais (sangue) que revelaram bilirrubina total de 1,0mg/dl, bilirrubina direta de 0,4 mg/dl, Aspartato Aminotransferase de 25 UI/L, Alanina Aminotransferase de 30UI/L, Fosfatase alcalina de50 UI/L, Leucócitos de 9.500, com diferencial 0/0/0/0/5/65/20/10, Plaquetas: 160.000, Hemoglobina de 8 g/dl, Ureia de 35 mg/dl, Creatinina de 1,0 mg/dl, PTT 29 segundos (controle: 30 segundos) e TAP de 98%. Assinale a alternativa que contém o provável diagnóstico:
Sangramento pós-operatório com TAP/PTT/plaquetas normais → suspeitar de deficiência de Fator XIII.
A deficiência de Fator XIII é uma causa rara de distúrbio da coagulação que se manifesta com sangramentos prolongados e tardios, mesmo com testes de coagulação básicos (TAP, PTT, plaquetas) normais. Isso ocorre porque o Fator XIII é crucial para a estabilização do coágulo de fibrina.
O caso descreve um paciente jovem com sangramento pós-operatório importante, 48 horas após uma abdominoplastia. Os exames laboratoriais mostram hemoglobina baixa (8 g/dl), mas com plaquetas normais (160.000), PTT normal (29s, controle 30s) e TAP normal (98%). Este padrão de sangramento com testes de coagulação básicos normais é a chave para o diagnóstico. A deficiência de Fator XIII é uma coagulopatia rara, geralmente autossômica recessiva, que se manifesta por sangramentos tardios e prolongados, má cicatrização e, em casos graves, hemorragia intracraniana. O Fator XIII é essencial para a estabilização do coágulo de fibrina, formando ligações covalentes entre as moléculas de fibrina, o que confere resistência mecânica ao coágulo. As hemofilias A e B (deficiência de Fator VIII e IX, respectivamente) causariam prolongamento do PTT. A deficiência de vitamina K afetaria fatores dependentes de vitamina K (II, VII, IX, X), prolongando o TAP e, em casos mais graves, o PTT. Portanto, com TAP e PTT normais, a deficiência de Fator XIII é o diagnóstico mais provável, pois os testes de coagulação de rotina não a detectam, sendo necessário um teste específico para a atividade do Fator XIII.
O Fator XIII (Fator Estabilizador da Fibrina) é ativado pela trombina e cálcio, formando ligações cruzadas entre as moléculas de fibrina, o que confere estabilidade e resistência ao coágulo, tornando-o menos suscetível à lise.
O TAP (Tempo de Protrombina) e o PTT (Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada) avaliam as vias extrínseca e intrínseca da coagulação, respectivamente, medindo o tempo para a formação do coágulo de fibrina. Como o Fator XIII atua na estabilização do coágulo já formado, esses testes não são alterados.
As manifestações incluem sangramentos tardios e prolongados após trauma ou cirurgia, má cicatrização de feridas, hemorragias intracranianas (especialmente em neonatos), sangramento umbilical e abortos de repetição.
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