UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2025
Menino, 15 anos, que relata história de hematomas durante toda a vida. Ao praticar basquetebol, apresentou um hematoma em coxa que evoluiu com síndrome compartimental. Nega uso de medicamentos. História familiar: avô materno tinha história de "sangramento anormal". Exames laboratoriais: contagem de plaquetas normal; dosagem de fibrinogênio normal; PTTa normal; TAP alargado. Pode-se afirmar que a causa mais provável para essa coagulopatia é a deficiência do fator:
TAP alargado + PTTa normal = Deficiência isolada de Fator VII (via extrínseca).
A deficiência de Fator VII é a única coagulopatia congênita que prolonga isoladamente o Tempo de Protrombina (TAP), mantendo o PTTa normal.
A deficiência de Fator VII (hipoproconvertinemia) é uma coagulopatia autossômica recessiva rara. O Fator VII tem a meia-vida mais curta entre os fatores de coagulação (cerca de 4 a 6 horas), o que o torna o primeiro a se alterar em situações de deficiência de vitamina K ou hepatopatias. No entanto, quando a deficiência é congênita, o quadro é de uma discrasia sanguínea hereditária. O tratamento em episódios hemorrágicos agudos ou profilaxia cirúrgica envolve a reposição do fator faltante, preferencialmente com Fator VII ativado recombinante (rFVIIa) ou complexo protrombínico, embora este último contenha outros fatores e aumente o risco trombótico.
O sistema de coagulação é didaticamente dividido em via intrínseca, via extrínseca e via comum. O Tempo de Protrombina (TAP) avalia a via extrínseca e a via comum, sendo sensível aos fatores VII, X, V, II (protrombina) e I (fibrinogênio). O Fator VII é o único componente exclusivo da via extrínseca. Portanto, se houver uma deficiência isolada de Fator VII, apenas o TAP será prolongado. O PTTa (Tempo de Tromboplastina Parcial ativada), que avalia a via intrínseca (fatores XII, XI, IX, VIII), permanecerá normal, pois o Fator VII não participa dessa via.
A gravidade clínica da deficiência de Fator VII é muito variável e nem sempre se correlaciona perfeitamente com os níveis plasmáticos do fator. Casos graves podem se manifestar precocemente com hemorragia intracraniana neonatal ou hemartroses semelhantes às hemofilias. Casos moderados a leves, como o do adolescente da questão, apresentam hematomas de tecidos moles, sangramentos mucosos (epistaxe, menorragia) ou hemorragias pós-traumáticas excessivas. A ocorrência de síndrome compartimental após trauma é uma complicação grave que sinaliza uma deficiência significativa de fator de coagulação.
O diagnóstico diferencial baseia-se nos testes globais: 1) TAP alargado e PTTa normal: sugere deficiência de Fator VII ou uso inicial de varfarina. 2) TAP normal e PTTa alargado: sugere Hemofilias A (FVIII) ou B (FIX), deficiência de FXI ou FXII, ou Doença de von Willebrand (se houver redução de FVIII). 3) Ambos alargados: sugere deficiência de fatores da via comum (X, V, II, I), doença hepática grave ou deficiência severa de Vitamina K. No caso clínico, o TAP isoladamente alterado com história familiar positiva aponta diretamente para a deficiência hereditária de Fator VII.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo