UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2020
Adolescente de 13 anos, previamente hígido, foi levado à emergência por apresentar obnubilação mental nas últimas horas. Na análise do liquor, verifica-se aumento de proteinorraquia, glicose baixa e celularidade aumentada com predomínio de polimorfonucleares. Na coloração de Gram, são encontradas colônias de diplococos Gram-negativos. Após dois meses de internação, recebe alta, sem maiores sequelas. Na investigação de imunodeficiência primária, foram solicitados exames complementares que apresentaram os seguintes resultados: contagem leucocitária = 10.000/mm³ (0/1/0/0/0/70/25/4), CH50 = 80U/mL (n: 150-250U/mL), C3 = 110mg/mL (n: 80-160mg/mL), C4 = 29mg/mL (n: 16-48mg/mL) e imunoglobulinas no limite da normalidade. Em relação a esse caso, a imunodeficiência mais provável é:
Meningite por Neisseria + CH50 baixo + C3/C4 normais → Deficiência de complemento da via comum (C5-C9).
A deficiência de componentes terminais do complemento (C5-C9) predispõe a infecções recorrentes por Neisseria spp., incluindo meningite meningocócica. O CH50, que avalia a via comum do complemento, estará baixo, enquanto C3 e C4 (vias clássica e alternativa) podem estar normais, indicando um defeito mais distal na cascata.
A meningite bacteriana por diplococos Gram-negativos, como a Neisseria meningitidis, em um adolescente previamente hígido, deve levantar a suspeita de uma imunodeficiência primária, especialmente aquelas relacionadas ao sistema complemento. A análise do líquor com predomínio de polimorfonucleares, glicose baixa e proteinorraquia elevada é consistente com meningite bacteriana. A investigação do sistema complemento é crucial nesse cenário. O CH50 é um teste funcional que avalia a via clássica e a via comum do complemento. Um CH50 significativamente baixo (80U/mL, com normalidade entre 150-250U/mL) indica uma deficiência. No entanto, os níveis de C3 e C4 estarem normais direcionam a deficiência para os componentes terminais do complemento (C5 a C9), que são essenciais para a formação do Complexo de Ataque à Membrana (MAC). A deficiência de C5 a C9 é a imunodeficiência primária mais comum associada a infecções recorrentes ou graves por Neisseria spp., pois o MAC é vital para a lise dessas bactérias Gram-negativas. O reconhecimento dessa condição é fundamental para o aconselhamento genético e a profilaxia adequada, como a vacinação contra meningococos.
O CH50 (atividade hemolítica total do complemento) é um teste de triagem que avalia a integridade funcional da via clássica e da via comum (terminal) do complemento. Um CH50 baixo indica deficiência em algum componente dessas vias.
Os componentes C5 a C9 formam o Complexo de Ataque à Membrana (MAC), essencial para a lise de bactérias Gram-negativas, como a Neisseria meningitidis. A deficiência impede a formação do MAC, tornando o indivíduo suscetível a essas infecções.
Na deficiência de C5-C9, o CH50 estará baixo, mas os níveis de C3 e C4 (que participam das vias clássica e alternativa, mas antes da via comum) geralmente estarão normais, indicando um defeito específico nos componentes terminais.
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