UFPA/HUJBB - Hospital Universitário João de Barros Barreto - Belém (PA) — Prova 2020
J.P.A, sexo masculino, 3 anos e 5 meses, evolui com infecções de repetição: otites, amigdalites e 5 episódios de pneumonia. Apresentou hemograma normal e níveis de imunoglobulinas e subclasses de IgG sem alterações. Não apresentou resposta adequada após imunização com vacina antipneumocócica apesar de responder normalmente às outras vacinas. A suspeita clínica mais provável para o caso citado é
Infecções de repetição + Ig e subclasses IgG normais + falha vacina antipneumocócica → Deficiência de anticorpos antipolissacarídeos.
A deficiência de anticorpos antipolissacarídeos é uma imunodeficiência primária caracterizada por infecções bacterianas recorrentes, apesar de níveis séricos normais de imunoglobulinas, devido à incapacidade de produzir anticorpos eficazes contra antígenos polissacarídeos encapsulados.
As imunodeficiências primárias (IDP) são um grupo heterogêneo de doenças genéticas que afetam um ou mais componentes do sistema imunológico, resultando em maior suscetibilidade a infecções, autoimunidade e malignidade. A deficiência de anticorpos antipolissacarídeos é uma IDP que frequentemente desafia o diagnóstico, pois os níveis séricos de imunoglobulinas podem ser normais, exigindo uma avaliação funcional da resposta imune. A fisiopatologia dessa deficiência reside na incapacidade dos linfócitos B de produzir anticorpos eficazes contra antígenos polissacarídicos encapsulados, como os encontrados em Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b e Neisseria meningitidis. Isso leva a infecções recorrentes por esses patógenos, manifestando-se como otites médias, sinusites e pneumonias de repetição. O hemograma e os níveis de IgG, IgA e IgM geralmente são normais, o que pode atrasar o diagnóstico se a avaliação funcional não for realizada. O diagnóstico definitivo é estabelecido pela demonstração de uma resposta inadequada à vacinação com vacinas polissacarídicas (ex: vacina antipneumocócica polissacarídica 23-valente - PPV23) em crianças acima de 2 anos de idade. O tratamento pode incluir profilaxia antibiótica e, em casos graves, imunoglobulina intravenosa (IVIG). O reconhecimento precoce é vital para prevenir danos orgânicos permanentes e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
Os achados incluem infecções bacterianas recorrentes (otites, sinusites, pneumonias), especialmente por bactérias encapsuladas, em uma criança com níveis séricos de imunoglobulinas (IgG, IgA, IgM) dentro da faixa normal.
O diagnóstico é feito pela avaliação da resposta de anticorpos a vacinas polissacarídicas, como a vacina antipneumocócica polissacarídica 23-valente (PPV23), após uma idade em que a resposta é esperada (geralmente >2 anos). Uma resposta inadequada confirma a deficiência.
A vacina antipneumocócica é crucial para avaliar a capacidade do sistema imune de produzir anticorpos contra antígenos polissacarídicos, sendo um teste funcional importante para identificar deficiências de anticorpos que não são detectadas por níveis séricos de imunoglobulinas.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo