Deficiência de Alfa-1 Antitripsina: Achados na Função Pulmonar

MedEvo Ciclo Básico — Prova 2025

Enunciado

Um homem de 32 anos, não tabagista, apresenta dispneia progressiva aos esforços há 2 anos. Relata que seu irmão faleceu precocemente por complicações de cirrose hepática de etiologia não esclarecida. Ao exame físico, apresenta tórax discretamente hiperinsuflado e murmúrio vesicular globalmente reduzido. A espirometria revela uma relação VEF1/CVF de 0,58 (valor previsto > 0,70) e um VEF1 de 52% do previsto, sem resposta significativa após o uso de broncodilatador. Considerando a fisiopatologia da doença de base suspeita, qual achado adicional na prova de função pulmonar completa é esperado e qual o seu mecanismo?

Alternativas

1. A) Capacidade de Difusão (DLCO) elevada devido ao aumento do volume sanguíneo capilar pulmonar.
2. B) Capacidade de Difusão (DLCO) reduzida devido à perda de área de superfície da membrana alveolocapilar.
3. C) Capacidade de Difusão (DLCO) normal, pois o defeito primário localiza-se na resistência das vias aéreas condutoras.
4. D) Capacidade Pulmonar Total (CPT) reduzida em decorrência do aumento do recolhimento elástico pulmonar.

Pérola Clínica

Paciente jovem + Enfisema + História de doença hepática = Pense em Deficiência de Alfa-1 Antitripsina. A DLCO é a chave para diferenciar a obstrução da Asma (DLCO normal/alta) da obstrução do Enfisema (DLCO baixa).

Contexto Educacional

A deficiência de alfa-1 antitripsina (DAAT) é uma desordem genética onde a ausência da principal antiprotease sérica permite que a elastase neutrofílica destrua o tecido elástico pulmonar sem oposição. Isso leva ao desenvolvimento precoce de enfisema panacinar. Na avaliação funcional, o paciente apresenta um distúrbio obstrutivo (VEF1/CVF < 0,70) que não reverte com broncodilatador. O achado clássico na prova de função pulmonar completa é a redução da Capacidade de Difusão (DLCO), que reflete a perda de integridade da membrana alveolocapilar. Além do pulmão, a DAAT pode causar cirrose hepática devido ao acúmulo de proteína mal dobrada nos hepatócitos.

Perguntas Frequentes

Por que a DLCO é normal na Asma?

Porque na asma o problema é o broncoespasmo (estreitamento da via aérea), mas os alvéolos e os capilares onde ocorre a troca gasosa estão preservados.

O que acontece com a complacência no enfisema?

Ela aumenta. Como o pulmão perde fibras elásticas, ele oferece menos resistência à expansão, tornando-se 'frouxo'.

Por que ocorre o colapso das vias aéreas se o problema é no alvéolo?

Os alvéolos funcionam como cordas elásticas que seguram as vias aéreas abertas (tração radial). Sem os septos alveolares, as vias aéreas colapsam facilmente durante a expiração.

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