São Leopoldo Mandic - Faculdade de Medicina (SP) — Prova 2023
Qual é a cardiopatia cirúrgica mais comum na Trissomia do 21?
Trissomia do 21 → DSAVt é a cardiopatia cirúrgica congênita mais comum.
O Defeito do Septo Atrioventricular Total (DSAVt) é a cardiopatia congênita mais prevalente e cirurgicamente relevante na Síndrome de Down, devido a um desenvolvimento embriológico anormal dos coxins endocárdicos. Sua presença exige acompanhamento cardiológico rigoroso e intervenção cirúrgica precoce para evitar complicações como hipertensão pulmonar.
O Defeito do Septo Atrioventricular Total (DSAVt), também conhecido como canal atrioventricular comum, é a cardiopatia congênita mais prevalente e de maior relevância cirúrgica em pacientes com Trissomia do 21 (Síndrome de Down), afetando cerca de 40-50% desses indivíduos. É uma malformação complexa que resulta da falha na fusão dos coxins endocárdicos, levando a um defeito septal atrial e ventricular, além de uma valva atrioventricular única ou malformada. A compreensão de sua fisiopatologia e apresentação clínica é crucial para o diagnóstico precoce. Clinicamente, o DSAVt manifesta-se com sinais de insuficiência cardíaca congestiva nos primeiros meses de vida, como taquipneia, dificuldade de alimentação, baixo ganho ponderal e sudorese excessiva. O exame físico revela sopro cardíaco intenso e, em casos avançados, sinais de hipertensão pulmonar. O diagnóstico é confirmado por ecocardiograma, que detalha a anatomia do defeito e a função ventricular. A suspeita deve ser alta em qualquer recém-nascido com Síndrome de Down que apresente sintomas cardíacos. O tratamento do DSAVt é primariamente cirúrgico, com a correção geralmente realizada entre 3 e 6 meses de idade, antes do desenvolvimento de hipertensão pulmonar irreversível. A cirurgia visa fechar os defeitos septais e reconstruir as valvas atrioventriculares. O prognóstico pós-operatório é geralmente bom, mas requer acompanhamento cardiológico contínuo para monitorar a função valvar e a possível progressão de hipertensão pulmonar.
Recém-nascidos com DSAVt podem apresentar cianose, sopro cardíaco, taquipneia, dificuldade para mamar e baixo ganho ponderal. A gravidade dos sintomas depende do grau de shunt e da presença de hipertensão pulmonar.
A alta prevalência do DSAVt na Síndrome de Down está relacionada a alterações genéticas que afetam o desenvolvimento embriológico do coração, especificamente a formação dos coxins endocárdicos, que dão origem aos septos e valvas atrioventriculares.
O tratamento do DSAVt é cirúrgico, geralmente realizado nos primeiros meses de vida. O objetivo é fechar os defeitos septais e reconstruir as valvas atrioventriculares para prevenir insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar irreversível.
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