HR Presidente Prudente - Hospital Regional de Presidente Prudente (SP) — Prova 2024
Menina com síndrome de Down diagnosticada ao nascimento é levada ao pronto atendimento com 10 dias de vida devido a desconforto respiratório. Ao exame, detecta-se taquidispneia, hepatoesplenomegalia e ausculta cardíaca com hipofonese de primeira bulha, desdobramento de segunda bulha e sopro cardíaco 4+/6. O pediatra solicitou um ecocardiograma na urgência, que provavelmente irá revelar
Síndrome de Down + cardiopatia grave neonatal → suspeitar Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV).
O defeito do septo atrioventricular é a cardiopatia congênita mais comum na Síndrome de Down, manifestando-se precocemente com sinais de insuficiência cardíaca congestiva, como taquidispneia e hepatoesplenomegalia, e sopro cardíaco característico. O ecocardiograma é essencial para o diagnóstico.
O defeito do septo atrioventricular (DSAV), também conhecido como canal atrioventricular, é a cardiopatia congênita mais comum em pacientes com Síndrome de Down, afetando cerca de 40-50% deles. Sua importância clínica reside na gravidade das manifestações, que frequentemente levam à insuficiência cardíaca congestiva precoce e à necessidade de intervenção cirúrgica. A suspeita deve ser alta em neonatos com Síndrome de Down que apresentam desconforto respiratório e sinais de sobrecarga cardíaca. Fisiopatologicamente, o DSAV envolve uma comunicação entre os átrios e os ventrículos, com uma valva atrioventricular comum, resultando em um grande shunt esquerda-direita e hipertensão pulmonar. O diagnóstico é confirmado pelo ecocardiograma, que detalha a anatomia e a hemodinâmica. Clinicamente, a presença de taquidispneia, hepatoesplenomegalia e sopro cardíaco intenso em um recém-nascido com Síndrome de Down é altamente sugestiva. O tratamento do DSAV é predominantemente cirúrgico, visando corrigir o defeito e prevenir a progressão da hipertensão pulmonar e a insuficiência cardíaca. O prognóstico depende da correção cirúrgica oportuna e do manejo das complicações. É crucial que residentes reconheçam a associação e a apresentação clínica para um diagnóstico e tratamento precoces.
Neonatos com DSAV podem apresentar desconforto respiratório, taquidispneia, dificuldade de ganho ponderal, hepatoesplenomegalia e sopros cardíacos intensos, indicando insuficiência cardíaca congestiva devido ao grande shunt esquerda-direita.
O DSAV é a cardiopatia congênita mais prevalente na Síndrome de Down, ocorrendo em cerca de 40-50% dos casos, devido a alterações no desenvolvimento embrionário do coração associadas à trissomia do cromossomo 21.
O ecocardiograma é o exame padrão-ouro para o diagnóstico do DSAV, permitindo a visualização detalhada da anatomia cardíaca, a extensão do defeito, a presença de valva atrioventricular comum e a avaliação hemodinâmica do shunt.
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