HOB - Hospital Oftalmológico de Brasília (DF) — Prova 2023
PGL, 3 meses, portador de Síndrome de Down. Mãe comparece à consulta pediátrica relatando que seu filho tem cansaço ao mamar. Na avaliação, foi constatado baixo ganho ponderal. Ao exame cardiológico, observa-se ritmo cardíaco regular, em 2 tempos, B2 hiperfonética em foco pulmonar, com sopro sistólico em borda esternal esquerda, sendo que a saturação periférica de oxigênio era de 98%. O diagnóstico mais provável é:
Síndrome de Down + cansaço ao mamar + B2 hiperfonética + sopro sistólico = Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV).
O Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV) é a cardiopatia congênita mais comum na Síndrome de Down, presente em cerca de 40-50% dos casos. A forma total envolve defeitos nos septos atrial e ventricular e nas valvas atrioventriculares, resultando em um grande shunt esquerdo-direito, sobrecarga de volume e pressão nas câmaras direitas e circulação pulmonar, levando a sinais de insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar.
As cardiopatias congênitas são extremamente prevalentes em indivíduos com Síndrome de Down, afetando cerca de 40-50% deles. O Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV), também conhecido como canal atrioventricular comum, é a malformação cardíaca mais frequente nessa população, sendo responsável por aproximadamente 40% de todas as cardiopatias em crianças com trissomia do 21. O reconhecimento precoce é fundamental para o manejo adequado e para prevenir complicações graves. O DSAV total é caracterizado por um defeito na porção inferior do septo interatrial, na porção superior do septo interventricular e uma valva atrioventricular comum. Isso resulta em um grande shunt esquerdo-direito, levando a sobrecarga de volume e pressão no ventrículo direito e na circulação pulmonar. Clinicamente, lactentes apresentam sinais de insuficiência cardíaca congestiva, como taquipneia, dispneia, cansaço ao mamar, sudorese e baixo ganho ponderal. Ao exame físico, pode-se auscultar um sopro sistólico em borda esternal esquerda e uma segunda bulha hiperfonética no foco pulmonar, indicando hipertensão pulmonar. A saturação de oxigênio geralmente é normal ou levemente reduzida, pois o shunt é predominantemente esquerdo-direito. O diagnóstico é confirmado por ecocardiograma. O tratamento é cirúrgico, geralmente realizado entre 3 e 6 meses de idade, antes do desenvolvimento de doença vascular pulmonar irreversível. O manejo clínico inicial pode incluir diuréticos e inibidores da ECA para controlar os sintomas de insuficiência cardíaca. O prognóstico pós-cirúrgico é geralmente bom, mas esses pacientes necessitam de acompanhamento cardiológico contínuo.
O Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV), também conhecido como canal atrioventricular comum, é a cardiopatia congênita mais prevalente em indivíduos com Síndrome de Down, afetando cerca de 40-50% deles.
Lactentes com DSAV podem apresentar taquipneia, dispneia, cansaço ao mamar, sudorese excessiva, baixo ganho ponderal e hepatomegalia. Ao exame, pode-se auscultar sopro sistólico e B2 hiperfonética.
A B2 hiperfonética no foco pulmonar sugere hipertensão pulmonar. No DSAV com grande shunt esquerdo-direito, há aumento do fluxo sanguíneo para os pulmões, elevando a pressão na artéria pulmonar e, consequentemente, a intensidade do componente pulmonar da segunda bulha.
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