HCB - Hospital de Amor de Barretos - Unidade Porto Velho (RO) — Prova 2020
É um defeito congênito central da parede abdominal. O defeito fascial é geralmente maior do que 4 cm de diâmetro, com um saco membranoso intacto, composto por uma camada exterior de âmnio e uma camada interior de peritônio:
Onfalocele = defeito central >4cm, com saco membranoso (âmnio + peritônio) cobrindo vísceras.
A onfalocele é um defeito da parede abdominal em que as vísceras abdominais herniadas são cobertas por um saco composto por âmnio e peritônio. Diferencia-se da gastrosquise, onde as vísceras estão expostas sem cobertura membranosa e o defeito é geralmente menor e lateral ao umbigo.
A onfalocele é um defeito congênito da parede abdominal que resulta da falha no retorno das alças intestinais para a cavidade abdominal durante o desenvolvimento embrionário, por volta da 10ª semana de gestação. Caracteriza-se pela herniação de vísceras abdominais (intestino, fígado, estômago) através de um defeito na linha média da parede abdominal, na base do cordão umbilical. A característica distintiva é a presença de um saco membranoso intacto, que recobre as vísceras herniadas, composto por âmnio externamente e peritônio internamente. O defeito fascial é tipicamente maior que 4 cm. A fisiopatologia envolve uma falha no fechamento da parede abdominal ventral e no retorno das alças intestinais. O diagnóstico é frequentemente pré-natal por ultrassonografia. É crucial diferenciar a onfalocele da gastrosquise, pois o manejo e as associações com outras anomalias são diferentes. A onfalocele está associada a uma alta incidência de outras malformações congênitas, incluindo anomalias cardíacas, urogenitais, gastrointestinais e síndromes genéticas ou cromossomopatias, o que impacta o prognóstico. O tratamento da onfalocele é cirúrgico, visando o fechamento da parede abdominal e o retorno das vísceras. A abordagem pode ser primária (em um único tempo) ou em estágios, dependendo do tamanho do defeito e do volume das vísceras herniadas. O manejo pós-natal requer uma equipe multidisciplinar, incluindo neonatologistas, cirurgiões pediátricos e geneticistas, para abordar não apenas o defeito da parede abdominal, mas também as malformações associadas e otimizar o prognóstico a longo prazo.
A onfalocele é caracterizada por um defeito central na parede abdominal, geralmente maior que 4 cm, com as vísceras abdominais herniadas cobertas por um saco membranoso intacto, composto por uma camada externa de âmnio e uma interna de peritônio.
A principal diferença é a presença do saco membranoso na onfalocele, protegendo as vísceras, enquanto na gastrosquise as vísceras estão expostas diretamente ao líquido amniótico. Além disso, a onfalocele é central e frequentemente associada a outras anomalias, enquanto a gastrosquise é paramediana e geralmente isolada.
A onfalocele está frequentemente associada a outras anomalias congênitas, incluindo síndromes genéticas (como a Síndrome de Beckwith-Wiedemann), defeitos cardíacos, anomalias cromossômicas (como trissomias 13 e 18) e malformações do trato gastrointestinal e geniturinário.
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