HMTJ - Hospital e Maternidade Therezinha de Jesus (MG) — Prova 2015
Pré-escolar de 3 anos e meio, portador de anemia falciforme, foi levado à emergência de um hospital. Apresentava dor abdominal intensa, palidez e prostração. Ao exame físico, estava hipotenso, palidez cutânea, TAx.: 38,3ºC, icterícia de esclera, taquicárdico, taquipneico, fígado a 1 cm RCD e baço a 4 cm RCE. Qual a hipótese diagnóstica mais provável?
Criança com anemia falciforme + palidez súbita + esplenomegalia + choque → Crise de Sequestro Esplênico.
A crise de sequestro esplênico é uma complicação grave da anemia falciforme, comum em crianças pequenas. Caracteriza-se por um rápido e maciço acúmulo de sangue no baço, levando a esplenomegalia aguda, queda súbita da hemoglobina, hipovolemia e choque, exigindo intervenção emergencial com transfusão sanguínea.
A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária que afeta milhões de pessoas globalmente, caracterizada pela produção de hemoglobina S, que polimeriza sob condições de hipóxia, levando à falcização dos eritrócitos. Essa alteração causa hemólise crônica, vaso-oclusão e disfunção orgânica. As crises agudas são manifestações comuns e podem ser fatais, exigindo reconhecimento e manejo rápidos. A crise de sequestro esplênico é uma das emergências mais graves, especialmente em crianças pequenas. A crise de sequestro esplênico ocorre quando há um aprisionamento maciço de eritrócitos falciformes no baço, levando a um aumento agudo do órgão (esplenomegalia) e uma queda abrupta e significativa da hemoglobina. Isso resulta em hipovolemia, choque e anemia grave, com risco de vida. A apresentação clínica inclui palidez, prostração, dor abdominal intensa, taquicardia, taquipneia e hipotensão, como descrito no caso. O baço aumentado é um achado chave no exame físico. O tratamento é uma emergência médica e consiste na estabilização hemodinâmica com fluidos intravenosos e transfusão de concentrado de hemácias para reverter o choque e a anemia. A monitorização rigorosa dos sinais vitais e do tamanho do baço é essencial. A prevenção de recorrências pode envolver transfusões crônicas ou esplenectomia, especialmente após o segundo episódio. A educação dos pais sobre como palpar o baço e reconhecer os sinais precoces é vital para o manejo domiciliar e a busca de atendimento médico imediato.
Os principais sinais e sintomas incluem palidez súbita e intensa, prostração, dor abdominal (devido ao baço aumentado), taquicardia, taquipneia, hipotensão e esplenomegalia aguda e dolorosa. A icterícia pode estar presente devido à hemólise crônica da anemia falciforme.
É mais comum em crianças pequenas porque o baço ainda não sofreu autoesplenectomia (infartos repetidos que levam à atrofia esplênica), uma complicação comum da anemia falciforme em adultos. O baço funcional em crianças é capaz de reter grandes volumes de sangue.
A conduta inicial é a estabilização hemodinâmica com reposição volêmica (fluidos intravenosos) e transfusão de concentrado de hemácias para corrigir a anemia e a hipovolemia. O monitoramento contínuo e, em casos recorrentes, a esplenectomia podem ser necessários para prevenir novos episódios.
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