USP/HCRP - Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2023
Criança de 2 anos, com anemia falciforme, é levada pelos pais ao pronto socorro com queixa de dor abdominal importante e em membros. Mãe refere que criança iniciou com tosse, coriza e febre há 2 dias e refere que hemoglobina basal da criança geralmente fica em torno de 8 g/dL. Ao exame: prostrada, palidez importante, febril, ictérica. Frequência cardíaca 180 bpm, frequência respiratória 30 ipm, saturação de oxigênio 96%, PA 80 x 50 mmHg. Fígado a 2 cm do rebordo costal direito a baço a 8 cm do rebordo costal esquerdo. Exames laboratoriais: Hb 2,9 g/dL; Ht 11% VCM 78; HCM 21,8; plaquetas 68 mil/ul; GB 14 mil/ul (3% bastonetes); contagem de reticulócitos: 17,43% (VR: 0,5 - 2,1%); bilirrubinas: total 2 mg/dL; direta 0,4 mg/dL; LDH: 1827 U/L(VR: 85 - 227 U/L). Diante deste cenário, qual é a hipótese diagnóstica?
Anemia falciforme + esplenomegalia aguda + choque + queda súbita Hb = Crise de Sequestro Esplênico.
A crise de sequestro esplênico é uma complicação grave da anemia falciforme, especialmente em crianças pequenas, caracterizada por esplenomegalia aguda, queda abrupta da hemoglobina, reticulocitose e sinais de choque hipovolêmico devido ao aprisionamento de sangue no baço. A trombocitopenia e a elevação do LDH são achados comuns.
A crise de sequestro esplênico é uma emergência grave e potencialmente fatal na anemia falciforme, particularmente comum em crianças pequenas (geralmente entre 6 meses e 5 anos) antes que a autoesplenectomia funcional ocorra. Caracteriza-se pelo aprisionamento agudo de uma grande quantidade de sangue no baço, levando a uma queda súbita e acentuada da hemoglobina, esplenomegalia dolorosa e sinais de choque hipovolêmico. É uma das principais causas de mortalidade em crianças com doença falciforme. A fisiopatologia envolve a oclusão dos sinusoides esplênicos por hemácias falcizadas, resultando em acúmulo de sangue e aumento rápido do baço. Isso leva à hipovolemia sistêmica e choque. O quadro clínico é de uma criança prostrada, pálida, com dor abdominal, taquicardia, hipotensão e um baço palpável e aumentado. Laboratorialmente, observa-se uma queda drástica da hemoglobina (frequentemente abaixo de 6 g/dL), reticulocitose (medula tentando compensar), trombocitopenia (sequestro de plaquetas) e elevação do LDH. O tratamento é uma emergência médica e consiste na reposição volêmica agressiva com cristaloides e transfusão de concentrado de hemácias para estabilizar o paciente e corrigir a anemia. A esplenectomia pode ser considerada em casos de crises recorrentes para prevenir novos episódios. O prognóstico é bom com tratamento rápido, mas a recorrência é comum, e a educação dos pais sobre a palpação do baço é fundamental para o diagnóstico precoce.
Os sinais incluem palidez súbita, fraqueza, dor abdominal, esplenomegalia aguda e sinais de choque (taquicardia, hipotensão). A febre e sintomas virais podem preceder o quadro.
Caracteriza-se por uma queda abrupta e significativa da hemoglobina, reticulocitose elevada (indicando produção medular compensatória), trombocitopenia e LDH elevado devido à hemólise.
Diferencia-se da crise aplástica pela reticulocitose (baixa na aplástica) e da crise vaso-oclusiva pela queda acentuada da Hb, esplenomegalia e sinais de choque. A síndrome torácica aguda tem infiltrado pulmonar.
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